限制型心肌病的诊治进展-PPT.pptVIP

首都医科大学附属复兴医院 朱小刚 2017年5月 限制型心肌病的诊治进展 1 第一部分 第二部分 限制型心肌病概述及流行病学 RCM病因和分类 第三部分 RCM病理生理机制 第四部分 RCM临床表现 第五部分 RCM诊断及鉴别诊断 第六部分 RCM治疗及预后 目 录 2 第一部分 RCM概述及流行病学 【限制型心肌病概述】 限制型心肌病(RCM)是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、 充盈障碍而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病 随着病情进展，左心室收缩功能受损加重，心室腔可以扩张 患者心房明显扩张，早期左心室不扩张，室壁不增厚或仅轻度增厚，收缩功能多正常 本病多继发于全身疾病，除某些有特殊治疗方法的病例外， 多数预后较差 3 第一部分 RCM概述及流行病学 【RCM流行病学】 印度南部和拉丁美洲的一些地区，发病率高 近年在丹麦、瑞典等地 也有报道 本病多为散发， 日本学者Matsumori曾经报道过发病率为： 0.2/10万 【世界范围】 本病较DCM和HCM明显少见 约占全部心肌病的4.5%左右， 男：女=2～3 : 1 死于心衰患者14%为 心内膜心肌纤维化 心衰患者10%为 心内膜心肌纤维化 4 第一部分 RCM概述及流行病学 【RCM流行病学】 云南 广西 过去在南方地区有 散发的报道 近