生物化学课件-氨基酸代谢教学幻灯片.ppt

（一）蛋白质维持细胞组织的生长、更新和修补; 氮平衡(nitrogen balance) 摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。;蛋白质的含氮量;三鹿奶粉添加三聚氰胺事件;三、蛋白质的营养价值;②蛋白质的营养价值; 吸收部位：主要在小肠 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制：耗能的主动吸收过程;氨基酸吸收载体;γ-谷氨酰基循环;肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产物所起的作用。;（一）肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类; 假神经递质 (false neurotransmitter);（二）肠道氨的生成;2 尿素水解;（三）腐败作用产生其它有害物质;不依赖ATP和泛素； 利用溶酶体中的组织蛋白酶(cathepsin)降解蛋白质。;A: 溶酶体的形态;2、泛素-蛋白酶体途径;蛋白酶体;泛素化过程;泛素介导的蛋白质降解过程：;（一）转氨基作用(transamination); 反应式;两种重要的转氨酶:;正常人各组织中GPT及GOT 活性 (单位/克湿组织);2、各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制;转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。;（二）谷氨酸脱氢酶和联合脱氨基作用; 联合脱氨基作用（transdeamination);氨基酸 ;苹果酸;（四）氨基酸氧化酶;脱氨基作用的类型;三、α-酮酸的代谢;氨基酸的分类（根据代谢产物α-酮酸的代谢去向）;;; 氨是机体正常代谢产物，具有神经毒性。 体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。 正常人血氨浓度一般不超过 0.6μmol/L。;（一）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨;（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺;二、血氨的去路;水生生物直接扩散脱氨（NH3）;;（一）氨通过丙氨酸-葡萄糖循环从肌肉运往肝;丙 氨 酸;（二）氨通过谷氨酰胺从脑和肌肉运往肝或肾 ;鸟氨酸循环;1、 NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸;反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ)催化。 N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。;2、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸;3、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸;精氨酸;5、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸;鸟氨酸循环; 反应小结;1、高蛋白质膳食促进尿素合成 2、AGA(N-乙酰谷氨???)激活 CPS-Ⅰ启动尿素合成 3、精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成;酶;（四）高血氨症和氨中毒;TAC ↓;一、氨基酸脱羧基作用(decarboxylation);（一）谷氨酸生成γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid, GABA);（二）组氨酸生成组胺 (histamine);（三）色氨酸生成5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT);鸟氨酸脱羧酶;S—腺苷甲硫氨酸(SAM);概念;一碳单位的种类;四氢叶酸的结构; （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）;一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色胺酸的分解代谢;一碳单位的互相转变;（三）一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成;嘌呤碱合成的元素来源;嘧啶合成的元素来源; FH4供给不足，导致巨幼红细胞性贫血症。;;胱氨酸;1、甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关;甲基转移酶;体内有50多种物质需要SAM提供甲基，经甲基化后生成 甲基化合物。不少甲基化合物是重要的生理活性物质。;甲硫氨酸循环(methionine cycle);*;MTHFR基因多态性;甲硫氨酸为合成肌酸提供甲基;1、半胱氨酸与胱氨酸可以互变;2、半胱氨酸可转变成牛磺酸;3、半胱氨酸可生成活性硫酸根;芳香族氨基酸;此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。;苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU);2、酪氨酸转变为黑色素和儿茶酚胺或彻底氧化分解;黑色素; 儿茶酚胺(catecholamine) 的生成;多巴胺是一种神经递质，帕金森病(Parkinson,s disease)患者多巴胺生成减少。 ;酪氨酸的分解代谢