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HELLP 综 合 征 赣南医学院第一附属医院 韩文玲 定 义 以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点,是妊娠期高血压疾病的严重并发症,常危及生命. 发 病 率 国外:占子痫前期与子痫的4~16% 国内:约为2.7% 围产期发病率和死亡率升高 孕妇的死亡率 35% 发 生 机 制 与自身免疫机制有关: 血中补体激活 →过敏毒素及补体复合物水↑→巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质→血管痉挛收缩,血管内皮损伤→前列环素↓→血栓素A2和前列环素平衡失调→小动脉收缩及血小板聚集消耗→血小板减少、溶血及肝酶升高. 病理变化 病理变化及对孕产妇影响 肺水肿 胎盘早剥、产后出血 DIC 肾功能衰竭 肝破裂 病理变化及对胎儿影响 IUGR 胎儿窘迫 死产、死胎 早产或新生儿 临床表现 典型症状为全身不适，右上腹痛，体重骤增，脉压增宽，收缩压＞140mmHg , 舒张压＜90mmHg ． 晚期患者出现牙龈出血，腹部或肩部痛及血尿。 临床表现 有些患者血压正常或轻度升高．但病情可能严重足以危及生命的程度． 可发生于妊娠中、晚期及产后数日，产后发生本病伴肾衰和肺水肿者危险性更大． 诊　　断 根据典型临床表现可作出初步诊断 溶血 外周血涂片 胆红素升高1.2mg/dl 肝转氨酶升高 SGOT72U/L LDH600U/L 血小板降低 血小板计数100×103/mm3 诊　　断 不同患者实验室检查结果各异,以血小板降低最为常见. 目前认为血小板计数和血LDH与该病的严重程度关系密切. 鉴别诊断 HELLP综合征的处理 原发疾病的处理 HELLP综合征的处理 肾上腺皮质激素:可增加血小板,改善肝功能,稳定病情.使尿量增加,平均动脉压下降,并可促进胎儿肺成熟. 产前： 地塞米松(0.15mg/kg)10mg IV 每日一次 血小板100,000mm3 血小板100,000-150,000/mm3，并有子痫，严重高血压，上腹痛 产后：5mg每日一次, 用两天 产前已用皮质激素 不确定：临床症状改善，实验室：血小板100,00mm3, LDH下降，尿量100ml/h HELLP综合征的处理 输注血小板:血小板计数50,000/mm3 输注血浆 HELLP综合征的产科处理 适时终止妊娠 1.妊娠≥32周或胎肺成熟,胎儿宫内窘迫,先兆肝破裂及有病情恶化趋势者 2.病情稳定,妊娠≤32周,胎肺不成熟及胎儿情况良好者可对症处理,一般应在期待治疗4日终止妊娠. 分娩方式 麻醉选择 病案一 　　　朱小兰,住院号282878,女,32岁,宁都县人,因停经33周,头晕10天于2010-09-20凌晨入院．Ｌmp2010-01-25,孕５月发现血压升高，当地医院就诊未处理，后未复诊．１０天前感头晕，无头痛、眼花、胸闷，未就诊，今日上午加重入宁都县人民医院住院，给予降压，发现血尿，肝功能异常，考虑病情危重，急转我院治疗．患者既往两次因“妊高征”在当地行剖宫产术，产后血压恢复正常，现存１女． 病案一 入院查体： Ｔ36.5°C，Ｐ80次/分，Ｒ20次/分，ＢＰ219/151mmHg，发育正常，营养中等，神志清楚，精神偏差。全身皮肤黏膜苍白，无黄染、出血点，浅表淋巴结无肿大。心肺检查无异常。腹膨隆，腹肌软，宫高26cm,傅围80cm，LOA，胎心率140次/分，可扪及不规则宫缩，留置尿管通畅，尿色酱油样。阴道内诊：宫颈管未消，宫口未开，头位，高浮。 病案一 入院辅助检查： 血分析：RBC 4.37×10ˇ12/L，HB 133g/L，WBC 19.67×109/L，PTL 41×109/L。 凝血四项：正常 LDH 1114U/L，AST 296U/L，HBDH 642U/L 尿分析：蛋白+++，隐血++ 病案一 处理： 立即5%GS50ml+硝酸甘油20mg泵入，输同型冷沉淀9u，血浆600ml，红细胞3u。 全麻下行子宫下段剖宫产术。 病案一 术中出血300ml，术后给予抗炎，降压，护肝等治疗，9月24日复查肝功能：ALT 54U/L，AST 41U/L,LDH 483U/L,肾功能正常。血分析： RBC2.94×10ˇ12/L，HB89g/L，WBC13.90×109/L，PTL193×109/L 9月29日痊愈出院。 病案二 刘雪华，女，23岁，江西省上犹县水岩乡横岭村，住院号281421。患者7年前无明显诱因出现水肿，以双下肢水肿为主，并有蛋白尿，在我院确诊为“系统性红斑狼疮”，给予正规激素（强的松片）及环磷酰胺治疗（总量不详），病情稳定，但蛋白尿一直无转阴，一直维持口服“强的松片10mg qd”,去年12月份结婚后患者停经，并孕一胎儿，孕期未正规产检，但血压偏高（140-150/