[医学]40 第六篇第四章白 血 病.pptVIP

白 血 病 白血病是造血干细胞的恶性、克隆性增殖 性疾病。 临床上出现不同程度的贫血、出血、感 染及肝、脾、淋巴结肿大等浸润表现。 白血病是我国常见的恶性肿瘤之一。 白血病发病的分布有以下特点： ①急性白血病较慢性白血病多见； ②急性白血病中以急性髓细胞白血病最多， 其次为急性淋巴细胞白血病(急淋)； ③慢性白血病中以慢性粒细胞白血病(慢粒)为多； ④男性略多于女性； ⑤成人以急性髓细胞白血病多见；儿童以急淋多见； ⑥慢粒以20-50岁成年人多见；慢淋以50岁以上，特别是老年人多见。 【病因和发病机制】 白血病的病因至今尚不完全清楚，与白血 病发生的有关因素可能有： 一、病毒 二、放射 电离辐射有致白血病作用。 三、化学因素 苯、氯霉素等。 四、遗传因素 五、免疫因素 六、其他因素 异常的细胞凋亡 【分类】 一、按病程缓急和白血病细胞分化程度分类 1、急性白血病 外周血和骨髓中以异常原始细胞和早幼细 胞为主，常超过30％。 2、慢性白血病 外周血和骨髓中以异常的接近成熟的幼稚 细胞为主，原始细胞不超过10％。 二、按白血病细胞形态分类 1、急性白血病 分为急性淋巴细胞白血病(急淋，ALL)和 急性髓细胞白血病(AML)，后者又称急性非 淋巴细胞白血病(急非淋，ANLL)。 2、慢性白血病 分为慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白 血病、慢性粒-单核细胞白血病等。 3、少见类型自血病 三、按外周血白细胞数量多少分类 1、白细胞增多性 白细胞总数显著增高，伴有大量异常原始 和幼稚细胞。 2、白细胞不增多性 少数,白细胞总数正常或降低，血片中较 难找到原始和幼稚细胞。 四、按免疫学标记分类 根据细胞的免疫学标记，把急淋分成T细 胞ALL(占20％)和B细胞ALL(占80％)两大类。 T细胞ALL 前T细胞型 T细胞型 B细胞型 B细胞ALL 前B细胞型 普通型 未分化型 五、MIC分型 把细胞形态学(M)、免疫学(I)和细胞遗传 学(C)结合起来的MIC分型，将使急性白血 病的分型更加完善。 急性白血病 【分类分型】 1986年 一、急性淋巴细胞白血病 根据原始和幼 稚淋巴细胞的体积和形态，分3型： L1 型 以小细胞为主，儿童多见，预后较好； L2型 以大细胞为主，大小不一，有少量 空泡，成人多见，预后较差； L3型 以大细胞为主，大小较一致，有明显空 泡，预后最差。 二、急性髓细胞白血病 分7型 M1 急性粒细胞白血病未分化型 骨髓中原 始粒细胞占非红系细胞≥90％。 M2 急性粒细胞白血病部分分化型。 骨髓中原始粒细胞或异常的中性中幼粒 细胞占非红系细胞30％ ，单核细胞20％。 M3 急性早幼粒细胞白血病 骨髓中以颗 粒增多的异常早幼粒细胞增多为主， 在非红系细胞中≥30％以上。 M4 急性粒-单核细胞白血病。粒系和单核 系细胞同时恶性增生。 M5 急性单核细胞白血病。 M6 急性红白血病。骨髓中红系细胞≥50％， 常有形态学异常，非红系的原始细胞≥30％。 M7 急性巨核细胞白血病。骨髓中原始巨 核细胞≥30％。 各型白血病的发病率，以ANLL为高，ALL 次之。ANLL中以M2（急性粒细胞白血病部 分分化型）、M3（急性早幼粒细胞白血病） 和M5（急性单核细胞白血病）的发病率较 高。 起病急缓不一。急者可以是突然高热，类 似“感冒”，也可以是严重的出血倾向。缓 慢者常为脸色苍白、皮肤紫癜，月经过多 或拔牙后出血不止才发现。主要表现如下： 一、贫血 常为首发表现，并呈进行性加重。 二、发热与感染 半数以上患者以发热起病，热型不定，以咽峡炎、口腔炎最常见，以革兰阴性杆菌最多见。 三、出血 以皮肤粘膜出血最多见，表现为皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄、牙龈或口腔粘膜出血。颅内出血最为严重，常为致死原因之一。以M3型为多见。 四、浸润 (一)肝脾和淋巴结肿大 以ALL最为显著。 (二)骨和关节 骨或关节疼痛，儿童多在四肢骨，成人以 胸骨和肋骨多见。胸骨压痛有助于诊断。 (三)中枢神经系统白血病（脑膜白血病） 多见ALL治疗的缓解期。表现头痛、头晕、重者呕吐、颈项强直，脑脊液压力增高 ， 细胞数增多。 (四)其他部位浸润 ①口腔和皮肤：牙龈