[临床医学]肝肺综合征2012.pptVIP

影像学诊断： 胸片：正常或肺间质影增加呈结节状→无特异性价值 二维对比超声心动图：最有效、最敏感、非创伤性 经胸腔、经食管 99m锝-白蛋白巨聚体肺灌注扫描 实验室检查 影像学诊断： 肺血管造影： 有严重缺氧但对吸入纯氧效果不佳者应进行 Ⅰ型：轻型 ： 小范围 造影剂弥散呈小“蜘蛛样” 进展型 ： 较大范围 造影剂弥散呈“海绵状” “斑点状” Ⅱ型：呈散在的直接动静脉交通 实验室检查 Fig. Advanced type Ⅰ, dense spongy appearance PCCU Lesson 8, Volume 13, 1998 From Krowka and colleagues Pulmonary arteriograms Fig. Type Ⅱ vascular abnormalities PCCU Lesson 8, Volume 13, 1998 Discrete arteriovenous fistulas From Krowka and colleagues Pulmonary arteriograms Rodriguez-Roisin 等提出HPS的诊断标准（1987年） 有慢性肝病存在(酒精性肝硬化、坏死后性肝硬化、原发性胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎) ,可无严重的肝功能不全; 无心肺疾病，胸部X线检查正常或伴有两肺底的结节状阴影; 肺气体交换异常，肺泡—动脉氧的梯度增加( ≥20 mmHg) ,可有低氧血症； 肺外静脉有放射性同位素标记物,或超声心动图阳性,提示肺内血管异常。 诊断标准 Am Rev Respir Dis 1987;135:1085–1092 Chang 等提出HPS的诊断依据（1996年） 肝功能不全； 低氧血症：卧位休息呼吸空气时的肺泡气—动脉血氧分压差≥2. 67 kPa （20mm Hg）， 或立位性缺氧; 肺内血管扩张。 诊断标准 Clin Chest Med 1996;17:35–48 诊断标准 Krowka 提出HPS的诊断标准（2000年）： 慢性肝脏疾病 动脉血氧分压＜70mmHg， （A-a）DO2＞20mmHg 经影像学证实有肺内血管扩张 Liver Transpl 2000;6:Suppl. 1, S31–S35 诊断标准 Roriguez-Roisin 更新HPS的诊断标准（2004年）： 慢性肝病患者合并IPVD 动脉血气交换异常 （A-aDO2 ≥15mmHg 或 PaO2≤80mmHg） Eur Respir J. 2004 Nov; 24(5):861-80 鉴别诊断 肝病患者并发或伴发ARDS; 大量胸腔积液； 慢性阻塞性肺病； 原有先天性肺血管畸形； 先天性心脏病。 治疗 氧疗（I 型有效，II 型效差） J Gastroenterology 2007; 42: 176-180 1 年的小流量吸氧，Child C级 → A级 ! 治疗 药物治疗 1、亚甲蓝（NOS抑制剂） 2、前列腺素抑制剂 3、阿米脱林双甲酰酸 4、生长抑素类似物 5、大蒜素 6、化疗和皮质醇 N Engl J Med. 2008 ; 359(8): 866-867 由于HPS发病机制未明，药物治疗效果不佳 亚甲蓝 Schenk等对7例患者注射亚甲蓝后 Schenk P,Ann Intern Med, 2000, 133(9):738-740 PaO2 由58mmHg 上升至 74mmHg A-aDO2 由49mmHg下降至30mmHg 作用机制：阻断NO体内合成 抑制sGC 抑制血管扩张 伊洛前列素 有文献报道能纠正缺氧及呼吸困难 作用机制：可能通过介导广泛的肺毛细血管扩张引起的肺内分流降低及红细胞气体交换时间增加 Krug S,et al. Eur J Gastroenterol Hepatol, 2007, 19(12):1140-1143. 大蒜素 1998年 15例患者进行6个月治疗，有6例患者PaCO2至少升高10mmHg，A-aDO2降低15-23mmHg 作用机制为提高动脉氧合作用 2010年进一步研究时提示使用大蒜素可降低死亡率 降低NO生成 ，从而抑制肺血管扩张 Can J Gast