布加综合征医学教学教材演示幻灯片.pptVIP

布-加综合征; 布-加综合征又叫巴德-吉亚利综合征(BCS)是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水，肝脏功能障碍等系列临床表现。;病因：主要病因集中在血栓形成，膜性狭窄和局部压迫三方面。1.血栓形成：BCS常常发生于各种血液凝固性增加的病人，其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病，Wanless等报告一组145例尸检资料，见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有显性门静脉高压，阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS常见的原因之一，PNH伴发BCS的频率为12%～27.3%，BCS在长期口服避孕药的人群中发生较高，邻近器官炎症性病变如溃疡性结肠炎和Crohn病屡有伴发BCS，总之，各种原因所致的血液凝固性升高，均可导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉血栓形成，至于血栓形成为何偏偏发生在这个部位，迄今尚没有满意的解释。;2.膜形成：1912年，Thompson和Turnbull在国外文献中报道第1例肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)，1950年，Bennett再次作了报道，此后，关于BCS时的MOVC在许多国家相继作了大量报道，MOVC的发生是由于先天性病变，还是后天因素所致，目前仍有争论，以往多数学者认为，MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变，如Hirooka根据病理解剖发现研究下腔静脉和肝段的胚胎发育，提出组成下腔静脉各部包括部分心脏，肝总静脉，肝窦，右下主静脉的上段和下段，如果在发育过程中异常融合或堵塞，可以解释若干类型的病理变化，以后，Okuda对MOVC的先天发育学说提出了疑问;;Terabagashi等报告一例狼疮抗凝因子阳性病人，经动态观察发现下腔静脉血栓形成转变了膜性梗阻，从而为MOVC的后天形成学说找到了证据，较为深入的研究表明，红细胞生成素增加，红系集落形成和狼疮抗凝因子可能在血液凝固性增加-肝静脉血栓形成-肝段下腔静脉膜性梗阻-布-加综合征中发挥重要作用，也有人提出蛋白C缺乏亦与BCS有关。;3.局部压迫 邻近脏器病变，包括炎症，创伤，肝占位性病变或转移性癌肿，压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉，或是肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞。;???病机制：1.分型：对于肝静脉和(或)肝段下腔静脉阻塞的类型，部位及形态许多人作了较为详尽的观察，按照阻塞的性质，位置，范围和程度予以分型，对于正确地治疗和选择手术方式是非常重要的，许多学者提出了各种分型意见，其中以Hirooka分型最详细，具体阐明了下腔静脉，肝静脉的病理特性，部位和相互关系，同时发现膜状阻塞有薄膜和厚膜的不同。;Ⅰ型a：隔膜在通畅的开口上方。b：隔膜在闭塞的肝左静脉和通畅的肝右静脉之间。c：隔膜在通畅的肝静脉开口的下方。Ⅱ型a：隔膜在闭塞的肝静脉上方。b：隔膜在闭塞的肝静脉下方。;Ⅲ型：腔静脉横膈部狭窄，肝静脉通畅。Ⅳ型：腔静脉肝段血栓性闭塞，肝静脉受累。Ⅴ型：腔静脉肝段狭窄，肝静脉受累。Ⅵ型：腔静脉肝段节段性闭塞，肝静脉受累。Ⅶ型：肝静脉闭塞。;由于Hirooka分型过于繁杂，不便实用，汪忠镐综合各种分类方法，根据下腔静脉阻塞的特性，肝静脉受累的情况，从便于手术选择的角度将本病分为3种类型。Ⅰ型：下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型(约占57%)，此型系高位下腔静脉隔膜样阻塞或纤维性阻塞，肝静脉未被累及，但是，肝静脉开口位于下腔静脉阻塞的远侧，因此，除下腔静脉有阻塞外，肝静脉回流亦受阻，此型在日本相当多见，下腔静脉阻塞的远侧，血流淤滞，可继发血栓形成，若血栓延伸，即可堵塞肝静脉开口和主干。;(2)侧支循环：BCS时侧支循环的解剖学变化取决于阻塞的部位和性质。①由于三支肝静脉主干并非均受累闭塞，肝内静脉形成侧支循环相互沟通。②肝被膜静脉与隔下静脉之间产生粗大而丰富的交通血管，形成肝-体静脉侧支循环。③肝脏血流亦可经肝-奇静脉侧支循环引流到上腔静脉。;④门-体静脉吻合支形成，尤其是胃冠状静脉，胃短静脉与奇静脉，半奇静脉的分支相吻合，形成胃底和食管下段黏膜下静脉曲张。⑤肝背静脉代偿性扩张，尾叶充血和增生肥大而压及下腔静脉，若门静脉也有栓塞，肝脏血流停滞而发生梗死，病人短期内死于肝衰，BCS合并门静脉血栓的发生率为20%。; 下腔静脉阻塞，除肝静脉流出道受阻外，尚有下腔静脉回流障碍，阻塞远端腔静脉扩张，血流淤滞，在腹膜后，腰静脉，肾静脉，肾上腺静脉和腰升静脉显著扩张，互相交通形成侧支循环，血流经半奇静脉和奇静脉回流到上腔静脉，胸，腹壁两侧浅静脉迂曲扩张，血流自下向上，双下肢及会阴部肿胀，浅静脉曲张，足踝部皮肤色素沉着，甚至发生营养性溃疡。;临床表现： BCS最常