肝脏淀粉样变【精品课件】教材-课件.pptVIP

肝脏淀粉样变 1854年Virchow发现一种沉淀在组织间的、在接触碘和硫酸之后呈现与淀粉相似的颜色反应的物质,故名为淀粉样变性。 生化研究表明,淀粉样物质实质为蛋白质。 根据疾病的获得方式、生化属性以及临床特点的不同,将淀粉样变分为原发性、继发性等类型。 1)原发性淀粉样变性(AL),这是一种没有明确原发或共存疾病的临床综合征; 2)继发性淀粉样变性(AA),这是一种与多种不同炎症性疾病相关的临床综合征; 3)家族性淀粉样变性(ATTR); 4)局限性或肿瘤形成性淀粉样变性:如透析相关淀粉样变; 5)其他:如甲状腺髓样癌相关淀粉样变。 原发性系统性淀粉样变 原发性系统性淀粉样变由骨髓浆细胞产生单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片断(AL蛋白),以难以溶解的形式在细胞外异常堆积,使细胞功能丧失或死亡。促使原发性系统性淀粉样变发生的机制尚不明了。 有人对多发性骨髓瘤病人的骨髓细胞进行培养,发现刚果红染色阳性的细胞是巨噬细胞,而并非浆细胞。推测该蛋白在浆细胞合成后,在巨噬细胞的溶酶体内分解转化为AL蛋白而沉积于组织中。 继发淀粉样变 慢性感染性疾病及感染性疾病(如类风湿性关节炎、强直性脊椎炎、炎症性肠病、结核、麻风、慢性肺化脓性感染、骨髓炎等),还见于截瘫、肿瘤(多发性骨髓瘤、何杰金氏病、甲状腺髓样癌等) 、遗传性家族性疾病(如家族性地中海热等