子宫肉瘤20151019.ppt

谢谢！ 子宫肉瘤（uterine sarcoma） 钱秋红 2015.10.19 概述 来源于子宫内膜间质、肌层内结缔组织、或子宫平滑肌 症状不典型，术前诊断困难。 恶性程度高，少见，占子宫恶性肿瘤的2%-4%，但组织类型较多。 子宫平滑肌肉瘤 （leiomyosarcoma，LMS ） 子宫肉瘤最常见的病理类型，5 年生存率为 25% ～ 75%。 原发性和继发性 子宫平滑肌瘤恶变 0.4%-0.8% 肌瘤短期内迅速增大应警惕 有学者把快速增长定义为：3-6个月内肌瘤体积增加一倍，研究发现对“快速增长”者行全子宫切除术后病理确诊为LMS者仅0.27-2.6%。 Robert L et al, Gynecol Oncol. 2003 子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma，ESS) 占子宫肉瘤的 1% ，分为低级别和高级别子宫内膜间质肉瘤。 二者的生物学行为及其临床预后相去甚远。 低级别 ESS 存在激素依赖性，5 年总生存率 80% ～100% ，复发率 40% ～ 60%,通常晚期复发。 而高级别 ESS 缺乏子宫内膜间质异型性，5 年生存率 25% ～ 55% 。 NCCN分类：所称的ESS即为低级别，而高级别亦称为未分化子宫内膜肉瘤(undifferentiated endometrial sarcoma，UES) Signorelli M et al, Int J Gynecol Cancer ,2010 癌肉瘤 恶性混合性苗勒管肿瘤(malignant mixed mesodermal tumors,MMMT或carcinosarcoma，CS) 含癌及肉瘤两种成分，又称癌肉瘤。 预后较差，5年生存率约为30%，即使I期患者，5年生存率仅为50%左右。 NCCN指南将子宫内膜癌中的浆乳癌、透明细胞癌和癌肉瘤归在一起，本次不做讨论。 分期 2009年以前子宫肉瘤无独立的分期标准。 2009年FIGO制定了单独的平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤分期，癌肉瘤仍沿用子宫内膜癌分期。 平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤FIGO分期 分期 分期 I期 肿瘤局限于子宫 IIIA期 一处病灶 IA期 肿瘤最大直径≤5cm IIIB期 一处以上病灶 IB期 肿瘤最大直径＞5cm IIIC期 侵犯盆腔和/或腹主动脉旁淋巴结 II期 肿瘤扩散到盆腔 IV期 IIA期 侵犯附件 IVA期 侵犯膀胱或直肠 IIB期 侵犯子宫外的其他盆腔组织 IVB期 远处转移 III期 肿瘤扩散到腹腔 （侵犯腹腔组织并不只是凸向腹腔） 2015年NCCN指南子宫肉瘤分类 子宫内膜间质肉瘤 子宫平滑肌肉瘤 高级别（未分化）子宫内膜肉瘤 NCCN指南证据分级 NCCN（National Comprehensive Cancer Network ）：美国肿瘤综合协作网 证据分级： I类：基于高水平证据，专家组达成统一共识，推荐应用。 IIA类：基于稍低水平证据， 专家组达成统一共识，推荐应用。 IIB类：基于稍低水平证据，达成共识，分歧不大。 III类：基于任何水平证据；专家组分歧较大 治疗前评估 治疗前分为三种情况： ①全子宫或次全宫±双附件切除术后确诊的肿瘤 ②活检或肌瘤剔除术后确诊的肿瘤 内膜活检对于诊断子宫壁恶性肿瘤如间质或间叶细胞来源的肿瘤的准确性不足。 ③任何方法确诊的肿瘤 全子宫或次全宫±双附件切除术后确诊 病理学专家会诊 行胸部、腹部及盆腔CT扫描或MRI或PET-CT 对行碎瘤术或存在残留宫颈者，考虑再次手术切除。 若残留输卵管或卵巢，考虑再次手术切除，尤其是对于子宫内膜间质肉瘤患者。 术后根据肿瘤的组织学类型及分期作相应的处理。 活检或肌瘤剔除术后或任何方法确诊的肿瘤 病理学专家会诊 行胸部、腹部及盆腔CT扫描或MRI或PET-CT 治疗：分为局限于子宫、已知或可疑子宫外病变、不能手术者三种情况。 肿瘤局限于子宫 行全宫±双附件切除术。 术中发现子宫外病灶的手术切除宜个体化。 对于生育年龄患者是否行卵巢切除需个体化。 术后根据肿瘤的组织学类型及分期作相应的处理； 明确为子宫肉瘤时应该完整切除肿瘤，避免使用碎瘤器(FDA 不鼓励在子宫肌瘤切除术中使用腹腔镜电动分碎术)。 已知或怀疑子宫外病变 是否进行手术：根据症状、病变范围、病灶的可切除性来决定。 能手术者行全宫±双附件切除和转移病灶切除。 无法手术切除者根据肿瘤的组织学类型及分期作相应的处理。 不能耐受手术者 可选择行 ①盆腔放疗±近距离放疗 和/或②化疗 或③激素治疗