系统性红斑狼疮狼疮性肾炎教材-课件.pptVIP

系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎;一、概 述;特 点 累及多系统、多脏器 皮肤、肾脏、血液、神经系统等 具有多种自身抗体 多见于青年女性,男女之比约为 1:9 发病年龄高峰 13~40 岁,60岁约5%;二、病因和发病机制;目前仍未真正明了,多因素参与 免疫机制缺陷 自身抗体、免疫复合物形成和沉积、免疫调节障碍等 遗传因素 雌激素 环境因素 病毒感染、药物、阳光和紫外线;自身抗体:多种多样 抗核抗体: 抗ss-DNA、ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白(RNP)抗体、抗SS-A、SS-B抗体等 抗细胞浆抗体: 抗细胞骨架抗体 抗细胞膜抗体: 抗血小板抗体、抗磷脂抗体等 抗球蛋白抗体: 类风湿因子、IgM冷球蛋白等 其它:抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等;免疫复合物形成与沉着 ----- 机制目前尚存争议 循环沉积: 中等分子量的可溶性DNA免疫复合物通过血循环至肾脏而沉积于肾小球 原位沉积: 近年研究,此机制更为重要 DNA对肾小球基底膜(GBM)有亲和力,能和GBM结合,再吸引抗DNA抗体形成复合物;免疫调节障碍 抗独特型网络紊乱 淋巴细胞及其因子调节网络紊乱 辅助性T细胞缺陷 抑制性T细胞缺陷 细胞因子产生减少 B细胞高反应性、自发性多克隆激活;遗传 亲属发病明显高于一般人群,近亲发病率5%~1