角蛋白结构功能与角蛋白遗传病教材_课件.ppt

角蛋白结构功能与角蛋白遗传病 ; 角蛋白结构与功能 角蛋白遗传病基因突变和临床系列研究 ;角蛋白简介;角蛋白 目前已知49种,34种细胞角蛋白,15种毛 发角蛋白;研究背景;K1,K10 角化上皮的基底上层 BCIE/EH,DNEPPK K2e 角化上皮基底上层的终末分化细胞 IBS K2p 硬腭特异性角蛋白 未发现 K3,K12 角膜特异性角蛋白 MCD K4,K13 非角化的复层鳞状上皮 如食道 WSN K5,K14 表皮基底角质形成细胞,复层上皮 EBS K6a,K6c-f,K16 掌跖,粘膜,伤口愈合时,表皮附属器 PC-1 K8,K18 单层上皮 如肝,肾 隐匿性肝硬化 K9 掌跖表皮 EPPK K15 基底角质形成细胞