再生障碍性贫血 - 贵阳医学院欢迎您 [课件].pptVIP

贵阳医学院内科教研室血液科 概 念 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血，出血、感染综合征，免疫抑制剂治疗有效。 分重型（SAA）和非重型（NSAA）。 国内曾将AA分为急性型（AAA）和慢性型（CAA）。后将AAA改称为重型—I型（SAA-I），将CAA进展成的急性型称为重型再障—II型（SAA-II） 流行病学 病因和发病机制 一、病因： ①病毒感染； ②化学因素； ③长期接触放射素。 一定遗传背景 二、发病机制 （一）造血干、祖细胞缺陷：含量与质的异常： 量：AA者骨髓CD34+细胞明显减少，且与病情正相关。 质： AA造血干祖细胞集落形成能力显著降低； 对造血生长因子反应差； 免疫抑制治疗后恢复造血不完整； 部分AA有单克隆造血证据并可向PNH、MDS甚至白血病转化。 （二）造血微环境异常： 活检发现造血细胞减少外，还有髓脂肪化、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死； 基质细胞培养生长情况差，分泌的各类造血调控因子不正常； 有基质细胞受损的AA作HSCT不易成功。 （三）免疫异常： AA者淋巴细胞比例增高； T细胞亚群失衡，T4/T8↓； T辅助性细胞I型CD8+T抑制细胞、CD25+细胞和γδTCR+T细胞比例增高； T细胞分泌的造血负调控因子明显增多，髓系细胞凋亡亢进； 多数患者用免疫抑制剂有效。 临