[理学]第二章 免疫系统-免疫分子-补体.pptVIP

●霍乱弧菌＋新鲜免疫血清 ◆ 补体系统 常温 常温 补体的发现 细菌迅速溶解 ●新鲜免疫血清 56度30分钟 +霍乱弧菌 细菌凝集， 不溶解 加入新鲜免疫血清 细菌溶解 Bordet 一、概念 补体（complement，C）：存在于人和脊椎动物血清和组织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质。 ●包括30多种可溶性蛋白和膜结合蛋白。 ●补体可辅助抗体介导的溶菌作用，是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件。 二、 补体的组成和命名 存在形式 表示方法 酶原形式 C3、C4、C2 活化形式 C4b2a、C4b2a3b 片段形式 C3a、C5a、C4b、C5b 灭活形式 C3bi、C2ai （一）补体的存在形式及其命名方法 经典激活途径的 前端反应成分 C1、C4、C2、C3 (MBL途径无C1） 旁路激活途径的 前端反应成分 C3、B、D、P因子 共同末端反应成分 C5、C6、C7、C8、C9 调节成分： C1-INH、C4bp、 CD55、CD46、 H因子、I因子、 C8bp、CD59 补体受体： CR1、CR2、CR3、CR4 （二）补体系统的组成 三、补体的激活 补体激活的三条途径： ● 经典激活途径 ● 旁路（替代）激活途径 ● MBL途径 （一）经典激活途径 ● 激活过程分三个阶段： 识别阶段 活化阶段 攻膜阶段 阶段一 识别阶段 C1q：6聚体 C1r C1s C1分子模式图 C1q与Ab的Fc段结合后，先后活化C1r、C1s。活化的C1s即C1酯酶。 阶段二 活化阶段 C4 C4a C4b C4b C2 C2a C2b C4b C3转化酶 C4b2a C3 C3a C3b C5转化酶 C4b2a3b C4b2a 阶段三 攻膜阶段 免疫复合物 C1 C1 C4 C4b C2 C2a C4b2a C3 C3b C4b2a3b C5 C5b C6 C7 C8 C9 C56789——MAC + 识别阶段 活化阶段 攻膜阶段 经典激活途径 ● 激活物： C4b2a3b ● 作用特点： 参与适应性免疫应答，在感染的中晚期发挥作用。 ● 参与成分： C1～C9 ● C3转化酶： C4b2a C5转化酶： 抗原抗体复合物/免疫复合物（IC） （二）旁路激活途径 ● 又称替代激活途径。是由C3b灭活受阻而导致 的激活途径。 C3的活化与灭活 C3自发水解 C3 C3a C3b C3b H因子 I因子 C3bi C3b的自发形成 C3b的降解 C3灭活受阻 C3b C3bBb H因子 I因子 B因子 D因子 Ba 补体系统的旁路激活 C3bnBb C3转化酶 C3 C5转化酶 旁路激活途径 旁路激活途径 ● 激活物： C3bnBb ● 作用特点： 参与先天性免疫应答，在感染的早期发挥作用。 ● 参与成分： C3、C5～C9、B因子、D因子、P因子 ● C3转化酶： C3bBb C5转化酶： 细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖等 （三）MBL途径 C4b2a3b C4b2a C2b C2a 补体三条激活途径全过程示意图 C4b2a C4b2a3b 四、补体的生物学效应 1. 溶菌溶细胞作用 2. 炎症介质作用 3. 清除免疫复合物 4. 调理作用 ① 激肽样作用：C2a ② 过敏毒素作用：C3a、C4a、C5a ③ 趋化作用：C3a、C5a、C567 a、活的大肠杆菌 b、c、被补体杀伤的大肠杆菌 补体杀伤大肠杆菌的电镜照片 UP 肥大细胞 过敏介质 C5a C3a 过敏毒素作用 UP