[临床医学]4先天性心脏病.pptVIP

先天性心脏病 房 间 隔 缺 损 常见先天性心脏病，约占10% 概念 原始心房分隔过程异常，左右心房间残留未闭的房间孔。 第一房间隔 第一（原发）房间孔 第二（继发）房间孔 第二房间隔 卵圆窝 卵圆孔 Ⅰ（原发）孔房缺 Ⅱ（继发）孔房缺 卵圆孔未闭 卵圆孔开放 房间隔膨出瘤 继发（Ⅱ）孔房间隔缺损 位于冠状静脉窦后上方 中央型（卵圆孔型） 最常见 房间隔中心 边缘完整 封堵 下腔型 房间隔后下方 边缘不完整 经胸封堵 下腔静脉入左房 上腔型 房间隔后上方 右上肺静脉异位引流 上腔静脉口狭窄 补片 混合型 缺损大 补片 合并畸形 常见： 肺动脉瓣狭窄（法乐氏三联症） 二尖瓣狭窄（Lutembacher综合征） 肺静脉异位引流 法乐氏四联症（法乐氏五联症） 病理生理 左右心房压力差 LA压力—8-10mmHg RA压力—3-5mmHg 分流：LA→RA 分流量：压力差、缺损大小、心室顺应性 病理生理 LA→RA可产生： 右心容量负荷↑→右房肥大 右室增大肥厚 肺动脉血流↑→相对性肺动脉狭窄（杂音） 肺动脉扩张，肺小动脉痉挛，管壁增厚→肺动脉压力↑ →右向左分流，紫绀，艾森曼格综合征（Eisenmenger) 症状 取决于房缺产生的分流量 一般儿童期可无明显症状 气促、乏力、心悸 肺部感染 右向左分流，紫绀 右心衰竭 体征 心脏搏动增强 胸骨左缘2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级吹风样收缩期杂音 肺动脉瓣第2心音亢进、分裂 心衰改变 治疗 手术治疗 适应症：一旦发现，尽早手术 适宜年龄3-5岁 中度肺动脉压 重度肺动脉压 禁忌症：右向左分流、右心衰竭（艾森曼 格综合征）是手术禁忌症 手术方法 传统方法 体外循环下房缺修补术，缝合 补片 原发孔房缺需同时二尖瓣成形 微创方法 介入封堵术 经胸封堵术（右前外侧小切口） 原发（Ⅰ）孔房间隔缺损 单纯原发（Ⅰ）孔房间隔缺损 位于冠状静脉窦前下方 不多见 不累及房室瓣 无二尖瓣裂 房室间隔缺损（心内膜垫缺损） 部分型：房室瓣裂 无室间隔缺损 完全型：共同房室瓣 室间隔缺损 过渡型：介于两者之间 单纯左室右房通道 膜样间隔心房部缺损 位于三尖瓣隔瓣之上和二尖瓣前瓣之下 房室瓣正常，与主动脉瓣环相连 缺损小，可直接缝合 主动脉瓣损伤 室 间 隔 缺 损 常见先天性心脏病，约占30% 概念 单独膜部、嵴下型最常见 肌部缺损较少见 膜部缺损在3岁以前有自然闭合可能 自发闭合 常见于膜部小缺损（直径小于0.5cm） 自发闭合发生在3岁以内，1岁内多见 周围组织粘连，纤维组织增生、融合 手术风险 残余漏 分隔 孔道 基底部 缝合少、浅 撕脱 线松动 补片 主动脉瓣损伤 Ⅲ度房室传导阻滞 后下缘 永久 暂时 三尖瓣损伤 术后杂音 右室流出道 动脉导管未闭 常见先天性心脏病，约占12-15% 解剖分型 导管长度及粗细不同，一般直径约10mm，长度约6-10mm 分型 管型 漏斗型 窗型 动脉瘤型 哑铃型 分型意义：指导外科治疗 病理生理 血液动力学改变随主动脉及肺动脉压力的改变而发生变化，分流量取决于主动脉和肺动脉之间的压力阶差 连续性左向右分流  连续性杂音 血流从主动脉→肺动脉→回左房血↑→左心负荷↑→左心肥大→左心衰 肺动脉血流↑→肺循环阻力↑→右心负荷↑→右心肥大 收缩期左向右分流 病情进展 肺动脉压力升高 收缩期杂音 肺循环血流↑→肺小血管痉挛收缩→肺循环阻力↑→肺动脉压等于主动脉压舒张压→形成收缩期左向右分流 无分流 病情进一步进展 杂音不明显 肺血管痉挛收缩→血管内膜中层增生增厚→ 肺血管阻力↑↑→肺动脉压等于主动脉压→ 无明显分流或双向分流 右向左分流（Eisenmenger综合征） 发展至晚期 紫绀 肺血管阻力↑↑↑→肺动脉压大于主动脉压 →右向左分流 鉴别诊断 主动脉窦瘤破裂 室间隔缺损合并主动脉关闭不全 冠状动静脉瘘 主肺动脉缺损 肺动脉口狭窄 法洛四联症 最常见紫绀型先心病，约占12-14% 临床表现 症状：肺部感染，气促，乏力，发育不良，心衰 体征：胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音及震 颤，肺