多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断M板.pptVIP

MM骨髓象：可见多核骨髓瘤细胞 MM骨髓象：可见多核骨髓瘤细胞 MM骨髓象：可见火焰状骨髓瘤细胞 MM骨髓象：可见火焰状骨髓瘤细胞 多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM） 多发性骨髓瘤（MM）是一种最常见的恶性浆细胞病，其特征是单克隆浆细胞恶性增生并分泌大量单克隆免疫球蛋白，引起骨痛、病理性骨折、造血异常、单克隆球蛋白血症及肾功能受损等一系列临床变化。 多发性骨髓瘤是恶性克隆性浆细胞病 主要特征： 1、骨髓中出现恶变的浆细胞 2、血和尿中有单克隆免疫球蛋白 3、广泛的骨质疏松或溶骨性病变 流行病学 MM占恶性肿瘤的1%，占造血系统恶性肿瘤的10% 发病率： 黑人＞白人＞黄种人 男性＞女性 统计表明：日本男性发病率0.9～1.1/10万 女性发病率0.6～0.8/10万 新加坡男性 0.8/10万 女性 0.7/10万 我国尚未调查 发病年龄：欧美 70~80岁（中数年龄） 我国 45~55岁（中数年龄） 病因： MM病因尚未完全明确 1、可能与电离辐射，慢性抗原刺激，遗传因素，病毒感染，基因突变有关 2、很多化学物质：石棉、砷、杀虫剂、石油化学产品等 EB病毒、HHV-8病毒 3、染色体畸变、癌基因的激活 临床表现： 多发性骨髓瘤的临床表现多种多样，有时患者的首发症状很难直接联系到本病，若不针对本病作进一步检查，则易发生误诊或漏诊。 1、骨痛 本病的主要症状之一 部位：以腰骶部最常见，其次为胸肋骨，四肢长骨少见，少数患者有关节痛。 2、贫血及出血倾向 患者在不同程度的病程中表现不同程度的贫血。一般为正细胞正色素性贫血。（原因） 出血：血小板减少 和凝血障碍 3、反复感染 容易感染，以肺炎球菌性肺炎多见，其次为泌尿系统感染和败血症。 病毒感染常以带状疱疹，周身性水痘多见。（原因） 4、肾脏损害 常见而且特征 重要的致死原因之一 异常的单克隆免疫球蛋白的过量生成，和重链和轻链的合成失去平衡。生成过多的轻链，分子量小（23KD）可以从肾小球滤过，有从肾小管重吸收，造成了肾小管的损害。 同时高钙血症、高尿酸血症、高粘滞血综合征、淀粉样变性、肿瘤细胞浸润，均可以造成肾损害。 5、高钙血症 骨髓瘤细胞分泌一些因子激活破骨细胞，使破骨作用增强。 这些因子统称破骨细胞激活因子（OAF），包括IL-6、肿瘤坏死因子、IL-11、巨噬细胞集落刺激因子（M-CSF）、血管内皮生长因子（VEGF）整合素。等等 破骨细胞激活－》溶骨作用增强－》血钙浓度升高 血钙＞2.74mmol/L为高钙血症。 高钙血症的危害： 头痛、呕吐、多尿、便秘，重者会心律紊乱、昏迷致死。 钙沉积在肾脏导致肾的损害。 实验室检查 1、血象 随病情进展而加重。 一般为正细胞正色素性贫血，如果有出血倾向，慢性出血，可以表现为小细胞低色素贫血。 白细胞计数正常或稍稍增高。分类中淋巴细胞增多为40～50％。外周血涂片中可见少量瘤细胞(原幼浆细胞)。 血小板计数正常或减少。 2、骨髓象 骨髓瘤细胞的出现是MM的主要特征。一般＞5%（有核细胞），多者可以占80～90％。 骨髓呈增生骨髓象。瘤细胞多时，粒红系明显受抑。巨核系受抑。 在病程早期，因为瘤细胞呈局灶性分布，可能单个部位穿刺不一定可以检出瘤细胞。 3、血清异常单克隆免疫球蛋白 异常单克隆免疫球蛋白的增多是本病特征。血清的白蛋白减少，球蛋白增多，A/G比例倒置。 试验：血清蛋白电泳 血清免疫电泳 PCR测定免疫球蛋白重链基因重排 4、尿液 蛋白尿，血尿。 本周蛋白阳性 （轻链） 尿液κ、λ轻链的检查（MM患者的尿中往往只出现一种轻链，且含量很高。正常人的尿中有κ、λ两种轻链，但是含量均低） 5、肾功能 肾功能受损， 血肌酐、尿素氮增高 6、血生化指标 血钙增高 血磷可以增高或正常 胆固醇可以增高或正常或减低（IGA型骨髓瘤胆固醇高，IGG型骨髓瘤胆固醇低） 骨髓瘤的分型 根据血清中的M成分，可将多发性骨髓瘤分为以下八类： 1、IgG型 最多见，占50～60％ 2、IgA型 占15～20％，骨髓中可见火焰细胞。 3、IgD型 此型少见，轻链多为λ链 4、IgE型 此型罕见，轻链多为λ链 5、IgM型 此型国内