川崎病的治疗进展(-课件).ppt

川崎病的治疗进展Advances of therapyfor Kawasaki disease;病因未明的系统性血管炎 未经治疗的1/4 患儿并发冠状动脉病变（CAA） 是最常见的儿童获得性心脏病病因之一;日本川崎病流行病学特征;上海地区川崎病流行病学特征;上海地区2003～2008年新一轮KD流行病学调查，其发生率较前仍略有升高 CAL发生率也无明显改变 研究表明KD可能是成年后缺血性心脏病的高危因素之一 ;上海地区川崎病流行病学特征;冠状動脈梗塞;冠状動脈狭窄;冠状动脉病変预后;不完全川崎病的诊断 ;不完全 KD特点 ;不完全 KD特点;不完全 KD症状频度;日本学者古ぃ报告多例猝死病例在尸检时发现冠状动脉瘤内的血栓性栓塞及冠状动脉瘤破裂而诊断为不完全KD 也有病例表现心功能不全为主要症状，可根据病史中患儿有发热皮疹等既往史，也可诊断为不完全KD 合并其他表现如面神经麻痹、急腹症；下肢不完全麻痹等症状 个别病例在诊疗过程中误诊为类风湿性关节炎 ;病例一（无发热合并巨大动脉瘤）;病例二（发热一天伴双侧中等度冠状动脉瘤）;不完全KD的诊断步骤 ;实验室检查 ;IVIG不反应的预测因素 ;日本群马大学近期一项多中心研究结果显示： Kobayashi评分方法的敏感度86%，特异度67% 总积分值越高，IVIG不反应和KD并发冠脉损害的发生率也随之增高 ;;;;1960s～70s- KD的发现-;首次报道比较冠状动脉病变- Kato H, et al. Pediatrics 1979 -;1980s～90s- 开始 IVIG 治疗 -;皮质激素在川崎病治疗中的应用背景 ;;研究设计: 随机对比临床实验 样本大小: 374 KD 患者 (到一月时CAL 15%→4%) 治疗: IVIG 1g/kg×2 天 + 阿司匹林 30mg/kg vs. IVIG 治疗 + PSL 2mg/kg/day 连用数周 主要终点: 一月后CAA的发生率 次要终点: 治疗失败的发生率 参与后发热持续天数 CRP恢复正常所需天数 ;随机比对临床试验评估 IVIG+PSL 有效性- Inoue, Kobayashi, et al. J Pediatr 2006 -主要和次要终点;没有进行盲法试验 IVIG: 1g/kg× 2 天 较低的入选标准: 合格的KD 患者占31% 没有达到预期的KD患者人数 (大约有预期人数的一半) 住院天数: IVIG IVIG+PSL (中位数有两天的差异) ;;Prediction of IVIG non-responder Kobayashi et al. Circulation 2006方法;Prediction of IVIG non-responderKobayashi et al. Circulation 2006 单变量分析;Prediction of IVIG non-responderKobayashi et al. Circulation 2006 多元统计分析;Prediction of IVIG non-responderKobayashi et al. Circulation 2006 数据库的预期值;Prediction of IVIG non-responderKobayashi et al. Circulation 2006 多变量的预测 (危险度评分);Prediction of IVIG non-responderKobayashi et al. Circulation 2006 两种模式的预测值 ;Prediction of IVIG non-responderKobayashi et al. Circulation 2006 预测IVIG无反应的新的模型 ;应用本模型进行分层- Kobayashi et al　Pediatr Infect Dis J 2009 -;随机病例对照研究评价免疫球单板和激素治疗川崎病的有效性;RAISE研究的纲要;治疗;;对2014 KD 患者进行评估;　;冠状动脉病变的比较;临床症状及是否需要额外治疗;参与后发热天数- Kaplan-Meier curve- ;血清CRP水平;严重副反应;RAISE 研究结果总结;RAISE 研究的局限性;Sensitivity 33%　 Specificity 87%;RAISE 研究的局限性;IVIG 组　　　　 　IVIG+PSL 组;I