Felty-综合征教材教学课件.pptVIP

Felty综合征;Felty综合征是指具有类风湿关节炎(RA)、粒细胞减少和脾大的三联征, 是类风湿关节炎的一种少见特殊类型。 Felty综合征发病多在40-70岁的慢性类风湿关节炎患者, 亦有个别幼年发病者。发病率约占RA患者的1%左右，白人发病率高于黑人，男女比例约为1：3。 Felty综合征多在类风湿关节炎病程数年到数十年以上时出现，一般男性患者病程相对较短。;具体发病机制不清，有一定遗传倾向和家族聚集倾向，有家族史者发病机会较无家族史者高7倍，推测由于多种自身免疫因素共同作用。HLA-DR4呈现高度相关性，并DQβ3b和C4B无效等位基因有关，与HLA-DQw7的相关性相对较低，有文献等发现DR4在Felty综合征中出现的频率增高主要由于Dw4亚型的增高引起。 病程中反复出现小腿胫前溃疡, 呼吸道、泌尿道或不明感染灶的感染，感染的原因主要与粒细胞数量减少及功能障碍有关; 而粒细胞的减少与粒细胞生成障碍、免疫交互作用有关，也存在细胞分布的异常，部分血管内粒细胞粘附在血管内皮上，这种边缘池的增加几乎出现在所有Felty综合征患者，在某些病例可能是粒细胞减少的主要原因 Felty综合征患者可出现血小板减少，与血小板的产生减少、脾脏滞留破坏、外周血小板消耗以及外周免疫介导血小板破坏等因素有关。;中性粒细胞减少的病因和发病机制;临床表现;肝大 肝功能损害患者可有轻中度肝大，部分患者