原发性肝脏淋巴肉瘤【精品】教材教学课件.ppt

原发性肝脏淋巴肉瘤 解放军309医院 全军器官移植中心肝胆外科 1 病例模式版本 【一般资料】: 性别:男性 年龄:57岁 体重:73kg 身高:171cm  病例模式版本 【主诉】:高热1天 ,体检发现肝脏占位  病例模式版本 【病史】:病例特点:1、患者中年男性,以突发高热为首发症状; 2、给予抗炎、补液、退热等治疗,症状缓解; 3、入院后查B超示:肝内9cm×7cm异常回声(非均质脂肪肝？左肝占位？建议必要时超声造影检查),肝囊肿,胆囊多发结石,胆囊炎,肝外胆管扩张,双肾结石,前列腺增生;腹部增强CT示:胆囊结石。肝脏及左肾多发囊肿。脾脏多发钙化;右肾点状高密度影考虑结石或钙化。胃镜提示慢性胃炎、十二指肠球部溃疡。 病例模式版本 【体检】: 查体:全身浅表淋巴结无肿大,巩膜无黄染,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿罗音,心率80次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平坦,未见胃肠型及蠕动波,无腹壁静脉曲张;右上腹轻度压痛,无反跳痛及肌紧张,莫菲氏征阴性,肝脾胆囊肋缘下未触及,未触及包块;肝区、双肾区无叩击痛;无移动性浊音,肠鸣音3-5次/分。  病例模式版本 【辅助检查】:辅助检查:B超示:肝内异常回声(非均质脂肪肝？左肝占位？建议必要时超声造影检查),肝囊肿,胆囊多发结石,胆囊炎,肝外胆管扩张,双肾结石,前列腺增生, 腹部增强CT示:胆囊结石。肝脏及左肾多发囊肿。脾脏多发钙化;右肾点状高密度影考虑结石或钙化。胃镜提示慢性胃炎、十二指肠球部溃疡。空腹血糖8.06mmol/L、餐后2小时血糖13.81mmol/L。B超肝脏造影:肝左叶异常回声区血管灌注正常,考虑为正常肝组织;肿瘤五项均正常。  。 病例模式版本 病例模式版本 【诊断】:初步诊断:1、肝占位性病变;2、胆管扩张;3、胆囊结石伴胆囊炎;4、上呼吸道感染;5、冠心病;6、十二指肠溃疡;7、慢性胃炎;8、糖尿病;9、肝囊肿;10、肾囊肿;11、肾结石。。 病例模式版本 【病理】:病理回报:肝脏B细胞性恶性淋巴瘤。301医院病理科会诊结果:小细胞非霍奇金淋巴瘤,B细胞性,考虑为MALT型边缘带区B细胞淋巴瘤。 病例模式版本 【讨论】 1、淋巴瘤最常见的侵犯部位是淋巴结、脾和骨髓,而原发于肝脏者罕见。无特异临床症状,术前确诊率低。 2、ＰＬＬ可发生于任何年龄,平均年龄55岁,以男性多见,男女之比为3∶1,与其它结外淋巴瘤报道相似。 3、其临床特征表现有消化道症状(上腹部疼痛、呕吐、食欲减退)、淋巴瘤Ｂ症状(发热、盗汗、体重减轻)、肝肿大、ＬＤＨ明显升高、肿瘤标志物(ＡＦＰ、ＣＥＡ)无增高,并缺乏其它有诊断意义的实验室检查指标的异常。 4、Ｂ型超声、ＣＴ和ＭＲＩ等虽能较好显示ＰLＬ,但均缺乏特征性表现。ＰＨＬ的ＣＴ图像多表现为低密度,增强后轻度强化;偶呈“双靶征”。ＭＲＩ对ＰＨＬ的敏感性比ＣＴ低,其在Ｔ1ＷＩ上通常呈低或等信号,在Ｔ2ＷＩ上呈高信号;Ｇｄ ＤＴＰＡ动态增强早期病灶强化往往不明显,实质期为低信号。 病例模式版本 【讨论】 由于ＰＨＬ临床表现和辅助检查均缺乏特异性,因此诊断较为困难,需要与ＡＦＰ阴性原发性肝癌、继发性肝癌,以及肝脓肿等相鉴别。一组5例患者中,有4例以发热为主要症状,提示对肝占位性病变伴不明原因的发热、ＡＦＰ阴性而白细胞不增高者,应警惕ＰＨＬ的可能。确诊需靠组织病理学检查, 肝穿刺活组织检查阳性率较低,本组2例均未查见肿瘤细胞;且有一定的并发症发生率,还可能导致针道种植,因此对于可切除性ＰＨＬ,我们不主张行此项检查。建议行手术切除,术中及术后病理检查。 病例模式版本 【讨论】 ＰＬＬ的治疗有许多选择,可联合或单独应用外科手术、系统性化疗及放疗。手术目的在于去除病灶或减轻瘤负荷,减少淋巴瘤的致死性并发症,并且明确诊断,为术后的化疗及放疗提供依据。外科手术可以提高治愈率和生存率,联合应用手术和化疗是治疗腹部淋巴瘤的最有效方法,而且对于术前检查明确诊断ＰＬＬ的病人,也可先行化疗使肿瘤缩小、降低手术风险和减少手术并发症的发生。普遍认为其预后优于原发性肝癌。 病例模式版本 【讨论】 常用化疗方案为ＣＨＯＰ方案(环磷酰胺1000ｍｇ,长春新碱2ｍｇ,阿霉素40ｍｇ,第1天和第8天;地塞米松5ｍｇ,第1天至第14天)。自20世纪80年代以来,公认Ｂ细胞性淋巴瘤的治疗以全身化疗为主,原发灶对放射治疗敏感。而且对适宜病例进行超大剂量化疗联合自体造血干细胞移植,可提高疗效,改善预后。ＰＨＬ可分为两种类型:结节型和弥漫浸润型。后者预后极差,而前者经治疗后完全缓解率可达83 3﹪。虽然联合化疗和