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蚕豆病 . 什么是蚕豆病 蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。 好发于儿童,尤男性。 多见于3-5月蚕豆成熟季节。 易发人群 这种病多见于儿童,男性患者约占90%以上。大多食蚕豆后1至2天发病,早期症 状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人,应马上送医院诊治。 临床表现 早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。 诊断特征 1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。 2. 临床特点: ①潜伏期数小时至48小时。 ②中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。③实验检查:高铁血红蛋白还原试验。 病情介绍 29床肖宗旭,男,3岁。2016-4-25入院。 主诉:尿黄3天,皮肤黄染2天。 现病史:患儿3天前有进食蚕豆,3天前发现患儿小便色黄,昨日小便呈酱油色。无发热、呕吐及腹泻,无咳嗽、喘息、呼吸困难。2天前发现皮肤黄染,今天加重,在当地诊所就医后口服胃蛋白酶颗粒1次。来我院就诊,门诊以“蚕豆病?”收入院。 起病来,患儿精神、饮食、睡眠欠佳,大便正常。 既往史:无。 查体 体温:37.3,脉膊:140次/分,呼吸:28次/分,体重:16kg。神志清楚,面色苍黄,皮肤、巩膜黄染,口唇欠红润,咽部充血,双侧扁桃体无肿大。颈软,双肺呼吸音粗糙,心音有力,律齐,无杂音,腹软,肠鸣音正常,四肢肌张力正常,各病理征阴性。 治疗 1.完善相关的辅助检查。 2.对症治疗:退热、碱化尿液,必要时输血、补液等。 3.抗感染:头替、喜炎平。 4.合理饮食:避免进食蚕豆及蚕豆制品。 5.据病情变化调节整诊疗计划。 护理措施 1.及时输入新鲜血,有利于补充血容量,纠正贫血,提供血小板及凝血因子,防止低血量容量休克。 2.给予营养丰富、清淡易消化饮食,少量多餐,必要时静脉补充营养。 3.吸氧,改善缺氧状况。 4.密切监测病情。对严重贫血、高热、休克和心肾功能不全的患儿应每小时测量T、P、R,观察神志、面色的变化,并做好记录。记录24小时出入量。
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