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透明细胞肾细胞癌最常见的肾细胞癌;源于近曲小管上皮细胞。病理制片中胞浆糖原和脂质溶解而致细胞“透明”。不均匀性、出血、坏死和囊变。形态学:实变、囊泡、腺泡样。囊变15%,钙化10~15%。多位于肾皮质,膨胀性生长。CT和MR增强扫描呈富血供改变,不均匀强化。MR:T1WI低或等信号,T2WI等或高信号。正、反相位序列可识别瘤内脂肪。乳头状肾细胞癌第二常见的肾细胞癌,源于近曲小管上皮细胞。主要为乳头状突起生长,大体可见出血、坏死、囊变。病理:含胆固醇结晶的泡沫巨噬细胞为基质,纤维血管为核心。分2个亚型(乏胞浆的单层小细胞和富嗜酸细胞浆的高级别细胞)双侧性和多灶性。影像:乏血供-CT和MR强化不明显;均匀MR:T2WI呈高、低信号(肿瘤较大时可出血、坏死和钙化)囊性乳头状肾细胞癌可见周围结节性强化。嫌色细胞肾细胞癌发病平均年龄为60岁。大体病理:边界清晰、实性、宗褐色肿瘤,浅分叶。发生于皮质集合管。具有显著细胞膜的大多形细胞。胞浆胶体铁沉积。CT和MR呈相对均匀性轻度强化。T2WI可呈低信号多房囊性肾细胞癌形成机制可能是先有肾的多发性囊肿,在此基础上被覆上皮发生恶性转化,成为透明细胞癌;也有可能肿瘤本身呈多囊性生长。病理:多分隔囊性肾细胞癌,分隔含小簇透明细胞。年龄20~76岁,男:女为3:1。预后很好。大小不等纤维分隔的囊性改变,囊液为浆液或出血。多囊性肿瘤,形态各异,非对称性隔膜增厚。20%隔膜或囊壁钙化。囊液为浆液性或出血性。囊性肾癌,肾癌囊变广义的囊性肾癌:肾癌囊性坏死、单房囊性肾癌、MCRCC和单纯性囊肿癌变。诊断标准,即EBLE标准: 大体上MCRCC 与正常肾组织间有完整的纤维包膜,肿瘤完全由大小不等的囊组成,肿瘤内无膨胀性生长的实性成分,可有钙化或骨化生; 肿瘤有完好的囊壁,囊壁衬覆单层上皮细胞,偶尔缺如,少数有多层瘤细胞衬覆或排列成小乳头状,胞质呈透明状至淡染; 囊壁内富于胶原纤维。集合管癌高侵袭性,浸润性生长;源于髓质集合管。男:女=2:1,年龄13~83岁。体积小时多见于髓质,大的肿瘤与其它类型不易区别。不均匀性,出血、坏死、钙化。低血供。T2WI常呈低信号。粘液性管状和梭形细胞癌低级别多形性上皮癌;起源于Henle袢女性多发;无症状,发病平均年龄53岁大体病理:边缘清晰,均匀的灰色或驼色以往误认为是肾肉瘤样癌肾脏粘液样小管状和梭形细胞癌的特点为: 1) 以女性为主; 2) 偏离髓质的结节性肿块; 3) 管状和梭形结构穿插于粘液样间质内; 4) 低级别圆形核和嗜酸性至泡状胞浆; 5) 超微结构特征与远端肾单位一致; 6) 良性或静默的临床过程。Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌肾癌相关的神经母细胞瘤未分类肾癌治疗局限性肾癌的治疗:T1-T2N0M0期,临床分期为Ⅰ、Ⅱ期。根治性肾切除术:不推荐对局限性肾癌患者行区域或扩大淋巴结清扫术。但术中可触及到明显增大的淋巴结或CT扫描发现增大淋巴结时,为了目前病理分期可行肿大淋巴结切除术。保留肾单位手术(NSS):适应症和相对适应症多考虑术后肾功能的保留;可选择适应症-对侧肾功能正常,临床分期T1a(肿瘤≦4cm),肿瘤位于肾脏周边,单发的无症状肾癌患者。临床分期T1b(4~7cm)也可选择实施。肾癌对放疗、化疗均不敏感。以索拉非尼和舒尼替尼为代表的靶向抗肿瘤药物是晚期肾癌的一线治疗药物,但对转移性肾癌的疗效十分有限,并且容易产生耐药。静脉栓塞-对手术方式有影响T3a:仅肾静脉栓塞T3b:下腔静脉栓塞,未超过横隔T3c:下腔静脉栓塞,超过横隔(需胸腹联合术)
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