细胞色素氧化酶系.PPT

Co Q 呼吸链各复合体在线粒体内膜中的位置 Ⅰ Ⅱ Ⅳ Cytc Q NADH+H+ NAD+ 延胡索酸 琥珀酸 1/2O2+2H+ H2O 胞液侧 基质侧 线粒体内膜 e- e- e- e- e- Ⅲ 3. 化学渗透学说 Chemiosmotic 电子沿呼吸链传递时，所释放的能量将质子从内膜基质一侧泵至膜间隙，形成质子的电化学梯度，即质子动力势。 质子顺电化学梯度穿过内膜上的ATP合成酶复合体流回基质，激活ATP酶复合体，以ADP和Pi为原料合成ATP。 Mitchell P.1961提出，1978年获得“诺贝尔奖” 1 2 3 4 (四) ATP的合成 第四节 线粒体的遗传体系 一、线粒体的基因组 线粒体基因组的特点 总长16569bp，无组蛋白结合 一个线粒体中平均有5~10个拷贝的 基因组 主要编码线粒体的tRNA、rRNA和 呼吸链的蛋白亚基 二、线粒体的遗传半自主性 是核外唯一含DNA的细胞器. 能够进行DNA的复制和基因的表达. 线粒体与核之间无DNA,RNA的交换. 遗传密码与通用密码不同. (一) 自主性的表现 合成蛋白质的种类少。超过90％的蛋白质由核基因编码. 线粒体蛋白质转录和翻译过程依赖于细胞核的遗传装置。如核糖体蛋白质，DNA聚合酶，氨酰tRNA合成酶是由核基因编码。 (二)线粒体蛋白质的合成受核控制 三、线粒体的生物发生 线粒体来源于已有的线粒体的分裂 (一)线粒体的增殖 (二)线粒体的起源 第六节 线粒体异常与疾病 复习思考题 名词解释： 基粒；嵴；细胞呼吸 问答题： 细胞呼吸由几个步骤组成？分别是在细胞的哪些部位进行的？ 简述线粒体超微结构的组成和特点。 为什么说线粒体是半自主性的细胞器？ 细胞膜 高尔基复合体 溶酶体 内质网 核糖体 细胞核 线粒体 1 μm 核膜 第四章 线粒体 Mitochondrion 细胞的氧化中心和动力站 能量储存和供应场所 食物 能量 线粒体 1890年由R. Altaman 首次发现，并命名为bioblast。 1898年Benda提出mitochondrion。 1900年L. Michaelis发现线粒体具有氧化的作用。 1948年Green证实线粒体内含有三羧酸循环的酶。 1949年Kennedy, Lehninger发现脂肪酸氧化成CO2的过程是在线粒体中完成的 1976年Hatefi等纯化了呼吸链四个独立的复合体。 1961-1980提出了氧化磷酸化的化学偶联学说。 现在我们已经明确了线粒体是细胞能量转换的中心，细胞代谢中所需能量中大约有80%为线粒体提供。 我们对线粒体的认识过程 第一节 线粒体的形态结构 一、显微结构 形态多样 大小可变 数目不同 分布各异 颗粒; 短棒; 线状 Filamentous Actin and Mitochondrial Network (Red) 二、超微结构 双层单位膜嵌套而成的封闭性的膜性囊中囊结构 内膜有大量向腔内突起的褶叠 1.外膜 2.内膜 3.膜间腔(外室) 4.基质腔(内室) 5.嵴 6.嵴间腔 7.嵴内腔 8.基粒 基质 外膜 膜间腔 内膜 嵴 嵴间腔 嵴内腔 基粒 Outer Membrane 1、厚5.5nm 2 、蛋白质占50% 3、多套转运蛋白 形成亲水通道 4、通透性高。 Inner Membrane 1、厚4.5nm 2、蛋白质占80% 3、含运输蛋白 转移小分子 4、通透性低 1. 外 膜 2. 内 膜 内外膜转位接触点 内外膜相互接触的地方，膜间腔变窄，是蛋白质等物质进出线粒体的通道。 双层膜构成，形态各异。 扩大膜的表面积，内室功能区域化 3. 嵴(cristae) 4. 基 粒 膜间腔(外室) 外膜 内膜 嵴 基质(内室) 位于嵴膜上, 又称 基本微粒 (elementary particle) ATP合酶复合体 (ATP synthase complex) F0-F1 偶联因子 (F0-F1 coupling factor) 头 ：可溶性ATP酶(F1) 柄：对寡霉素敏感蛋白 基片：疏水蛋白(F0因子) 功能：催化ADP＋Pi ATP 环状DNA分子 核糖体 核酸和蛋白质合成酶系 三羧酸循环酶系 5. 基质(matrix) 第二节 线粒体的化学组成 水 无机盐 蛋白质 脂类 化学组成 蛋白质占干重的65-70%； 内膜蛋白21种，外膜蛋白14种 磷脂含量高（外＞内）； 丰富的心磷脂（外＜内）； 较少的胆固醇（外＞内）。 一、一般化学成分 “内”“外”有别 辅酶Q CoQ 黄素单核苷酸