肾血管平滑肌脂肪.pptVIP

典型表现 30岁。肉眼血尿，无腰痛，无发热。体查双肾区无叩击痛。B超示左肾占位病变。CT平扫示病变以脂肪密度为主，CT值-70Hu，夹杂少量条状影，CT值20HU，增强后条状影轻度强化，脂肪密度无强化 右肾血管平滑肌脂肪瘤 位于肾脏实质内 肾实质外生性 男性 42岁 左侧腰痛月余 劈裂征 杯口征、劈裂征 肾实质与肾RAML交界处可见杯口状隆起，将其称为杯口征。 同时RAML肾内部分与肾实质的交界处边界平直，略呈尖端指向肾门的楔形改变，形似劈开的裂缝，称为“劈裂征” 乏脂性肿瘤患者，女性，39岁，查体发现肾肿物。无任何临床症状 病理结果：血管平滑肌脂肪瘤 CT表现：本病例为左肾实性肿物，向外凸出，平扫薄层图像上可见灶状低密度，为脂肪密度，增强扫描强化较明显，强化幅度低于正常肾皮质，静脉期肿物强化幅度减弱。肿物局部与正常肾皮质分界不清。 病例分析：局部肾皮质欠完整，从而判断病变来源肾脏。含脂肪成分的肾细胞癌有时与AML鉴别困难。有关文献报道，含脂肪成分的肾细胞癌一般都伴有钙化，如果脂肪和钙化同时出现在同一肿瘤内，高度提示肾癌，当脂肪成分占主导地位是，更支持AML；当脂肪成分细微，而钙化较多，更支持肾细胞癌诊断。 合并出血的病例女，50岁，因左腰部疼痛2天入院，无血尿及发热，无尿路刺激症状 位于肾脏外的 位于肾脏外的 手术所见：肿瘤紧贴于后腹膜表面，打开后腹膜，沿肿瘤包膜游离，见肿瘤约4cm大小，有一5mm细蒂与左肾前部相连。 病理结果：灰白色结节状肿物一枚，包膜完整，切面灰白色，编织状，质地韧。印象：（左肾周）平滑肌瘤，核分裂像罕见，免疫组化染色显示肿瘤细胞：Bcl－2（-），CD10（-），CD34（-），Desmin（+），Ki－67（＋＜1％），KF（-），S-100（-）,SMA（+）,CD117（-）。 总结：典型的平滑肌瘤表现为边界清晰的实性肿瘤，多为外周分布，与肾皮质的界限较清，可为外生性或与肾皮质有蒂相连。肾病变远多于肾周病变，即使影像显示肿瘤位于肾周，肾皮质完整，也要考虑到肾源性的可能。  位于肾外的冠状位图像 脂肪的检出对于错构瘤的价值1 脂肪的检出对于错构瘤的价值2 瘤内富含发育异常的血管，易破裂 1.线状箭头:残留新月状肾皮质;2.实性矩形:肿瘤内血管(较特殊,动脉瘤样扩张,肿瘤内出血可能源于此血管破裂);3.空心矩形:肿瘤内组织成分之一--肿瘤内血管;4:植物(树叶):肿瘤内组织成分之一--肿瘤内平滑肌;5.五角星:肿瘤内组织成分之一--肿瘤内脂肪;6.十字:肿瘤内出血;7.U形转弯:肿瘤破裂处,血液由此处破入肾包膜;8.框架:肾包膜下血肿. 血管平滑肌脂肪瘤致肾脏的位置改变 女，46岁。主诉：发作性胸闷、心悸4月。病史：4月来共发作2次，均为劳累后诱发，在当地诊所予输液治疗好转，未曾量血压。亦无高血压、糖尿病、心脏病史。查体：入院量血压130/70mmHg。查体无特殊。辅助检查：CT及常规见下。  定位：病灶与肾脏上极关系密切，局部肾脏皮质呈缺损改变，且肾脏推压向前、下移位，故定位于肾脏上极偏后方，而非肾上腺，由于肾上腺位于肾脏前内方，起源于肾上腺的肿块对肾脏的压迫应致使肾脏向后移位，本例肾脏向前移位，可以肯定排除肿块起源于肾上腺。此外，若病变起源于肾周脂肪，则肾脏受压，即使变形，其基本形态应存在，不会出现局部缺损性改变。 需要同腹膜后脂肪肉瘤鉴别 畸胎瘤鉴别 鉴别于肾上腺髓样脂肪瘤 肾上腺髓样脂肪瘤 患者女28岁，平时无任何不适表现肝、肾位置形态正常，说明病变很可能在肾上腺，同时说明病变很软；回声很高，边界清晰，回声均匀，血流较少，符合良性肿瘤，尤其是髓样脂肪瘤 彩色多普勒 神经源性肿瘤 患者,男,46岁,主诉为左腰肋部疼痛半年余,上腹胀10天余入院。既往史无异常，查体：BP100/70mmHg，左腹部可触及一巨大肿物，质中等，固定，有轻微压痛。血常规：WBC为12.4×109/L,，PLT为402×109/L,余正常。B超示左腹膜后一巨大占位性病变。CT示：左侧肾周间隙内一巨大肿块影，左肾受压。增强肿块上部CT值为22Hu,增强为40Hu,肿块下部CT值为-40Hu。 透明细胞癌 OVER 肾血管平滑肌脂肪瘤 定义 肾血管平滑肌脂肪瘤(renalangiomyolipoma,RAML),又称错构瘤(harmatoma),是肾脏常见的良性肿瘤,约占全部肾肿瘤的1%~2%。可以单个、多个或双侧发病,是由不同比例的成熟脂肪、平滑肌和发育畸形的厚壁血管组成。常见于中年女性，约40～60％患者并发结节性硬化。 病理 ????起源：肾间质细胞，来源于肾实质，也可为肾窦、肾包膜或肾周连接组织。偶可多中心生长。无包膜，生