慢性血栓栓塞性肺高压的诊断与治疗-taiwansocietyofinternal.pdf

DOI 10.6314/JIMT.2017.28(3).04 2017 28 140-147 專題報導 1 1,2 1 2 摘　要 / 關鍵詞：慢性血栓栓塞性肺高壓(Chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH) 肺動脈內膜切除術(Pulmonary endarterectomy, PEA) 肺動脈氣球血管成形術(Balloon pulmonary angioplasty, BPA) 主要的致病機轉與肺部大血管的栓塞相關。根 前　言 據歐洲登錄資料可以發現約74.8% CTEPH 的病 慢性血栓栓塞性肺高壓(chronic thrombo- 人先前曾患有肺栓塞 ，56.1% 的病人曾被診斷出 embolic pulmonary hypertension, CTEPH) 為肺高 深部靜脈栓塞3 。然而，除了無法緩解的血塊直 壓(pulmonary hypertension, PH) 中的第四類。 接造成阻塞外，血塊阻塞也會改變肺動脈間的 CTEPH 與第一類肺高壓―「肺動脈高壓」(pul- 血流分佈或體循環和肺循環間的壓力差，使原 monary arterial hypertension) 有許多相異之處： 本沒有阻塞的血管因流入過多的血流而受到剪 CTEPH 的男女比例相近，且一般發病的年齡較 力(shear force) 的影響，或打開原本存在於體循 長( 約63 歲)1 。然而，CTEPH 病人若未接受 環和肺循環間的交通枝，引發進一步的血管重 適當治療，預後一樣不佳，五年存活率僅約三 塑(vascular remodeling)4 。甚至部分CTEPH 的 成2 。但CTEPH 是少數有機會能被治癒的一類 病人可能同時也合併患有肺動脈高壓。 肺高壓。因此，雖然CTEPH 的發生率僅百萬分 常見與靜脈栓塞相關的因子中，已有部 之3 至30 左右，仍是一項值得高度重視並面對 分被證實與CTEPH 相關，如：抗磷酯抗體 的議題3 。 (antiphospholipid antibody) 、狼瘡抗凝因子(lupus anticoagulant) 和第八凝血因子。其他諸如葡萄 致病機轉與危險因子 球菌屬(Staphylococcus species) 的感染、腦室心 正如它的疾病名稱一樣，目前認為CTEPH 房分流手術(ventriculo-atrial shunt) 、先驅細胞 46 CTEPH: Diagnosis and Treatment 141 (Progenitor cell) 分化異常、甲狀腺低下或接受甲 (sarcoma) 、纖維性縱膈炎(fibrosing mediastini- 6 狀腺素治療、脾切除、發炎性腸道疾病、心臟 tis) 、放射性肺纖維化、和血管炎等 。 節律器、惡性腫瘤、免疫或發炎反應等都可能