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第五组 慢性骨髓增殖性疾病并发肺动脉高压的临床特点和预后分析 评价指标：一、真实性二、重要性三、实用性 一、 真实性 1、病例是否具有代表性？病例是否处于病程的相同阶段？ 2、预后的随访时间是否足够和随访的病例数是否安全 3、是否采用了客观的预后指标，对结果判断是否应用了盲法 4、预后证据中有否亚组分层分析，对预后因素有否校正分析 1、病例是否具有代表性？病例是否处于病程的相同阶段？ 我院２０００－２０１０年明确诊断为ＣＭＰＤ的患 者中，有３８例行彩色超声心动图及右心导管检查。 其中１１例发现有ＰＡＨ（男∶女＝８∶４），２７例为 肺动脉压正常（男∶女＝１７∶１０）。ＰＡＨ 诊断标准 为：在海平面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉 平均压（ｍＰＡＰ）＞２５ｍｍＨｇ（１ｍｍＨｇ＝ ０．１３３ ｋＰａ），或者运动时＞３０ｍｍＨｇ，同时排除了慢性阻 塞性肺病（ＣＯＰＤ）、限制性肺部疾病、左心功能不全、先天性心脏病、结缔组织疾病、慢性肝病、睡眠呼吸暂停综合征等继发的ＰＡＨ。 所有观测病例有公认的某一起点 对38例年龄、性别构成、亚病种构成、实验室检查、治疗和预后进行回顾性对比分析。 2、预后的随访时间是否足够和随访的病例数是否安全 3、是否采用了客观的预后指标，对结果判断是否应用了盲法 年龄、性别、疾病构成 血常规比较 血栓形成情况 超声心动图及右心导管检查 4、预后证据中有否亚组分层分析，对预后因素有否校正分析 1.在整个追踪期内，患者的生存概率有多大 2.各时点生存率数据的可信度如何 二、重要性 ＰＡＨ组预后：到2010年为止ＰＡＨ 组１１例中有７例死亡（占６3.6%，其中４例死于严重心力衰竭，２例死于肺部感染导致呼吸衰竭，１例死于ＣＭＬ急变），４例存活（３６．３％）。 正常组到2010年为止２７例中有９例死亡（占３３．３％，其中４例死于ＣＭＬ急变，３例死于肺部感染导致呼吸衰竭，１例死于消化道大出血，１例死于感染性休克），１８例存活（66.7％）。 1.在整个追踪期内，患者的生存概率有多大 未作出分析 可能与存活病例数太少有关？ 2.各时点生存率数据的可信度如何 1、拟用的有关预后证据的研究对象是否与自己的病人情况相似 2、预后证据的临床价值 三、实用性 Ｄｉｎｇｌｉ等报道２６例ＣＭＰＤ并发ＰＡＨ 病例中１４例血小板明显升高，通过相关性分析发现ＣＭＰＤ病例中血小板明显升高与ＰＡＨ 的发生有一定的相关性 Ｍａｒｖｉｎ等报道了给予ＣＭＰＤ并发ＰＡＨ 患者降低血小板治疗可使肺动脉压有所下降。 具体研究过程、内容未提及 只可作为参考 1、拟用的有关预后证据的研究对象是否与自己的病人情况相似 通过对ＣＭＰＤ并发ＰＡＨ病例回顾性分析，可进一步了解导致ＣＭＰＤ患者发生ＰＡＨ 可能的相关因素，推测ＣＭＰＤ并发ＰＡＨ的可能发病机制，比较与特发性ＰＡＨ 不同的临床特点。提高对ＣＭＰＤ患者可能并发ＰＡＨ的警惕性，从而有利于ＣＭＰＤ患者临床预后的判断和治疗。 2、预后证据的临床价值