(精选)原发性血小板增多症教学课件.pptVIP

原发性血小板增多症　　 病因学和发病机制 与其他骨髓增殖性疾病一样,原发性血小板增多症也是多能造血干细胞的一种克隆异常.通常发生于50~70岁之间,两性患病机会相等.血小板计数显著增加是血小板大量产生的结果.血小板的寿命虽然也可因脾脏阻留而缩短,但通常是正常的.伴有退行性血管病变或血小板数增加的老年病人,可导致严重出血或栓塞. 症状和体征 最常见的症状是衰弱,出血,非特异性的头痛,手足部感觉异常,头晕.出血通常轻微,表现为鼻出血,碰撞后易出现瘀斑或胃肠出血.也可见手指,脚趾局部缺血. 60%的病人有脾肿大,常不超过左季肋下3cm.肝肿大也可见到. 诊断 原发性血小板增多症应与血小板计数增多的其他骨髓增生性疾病鉴别.其诊断要点应包括：红细胞量正常(真性红细胞增多症时则增加),无Ph染色体(慢性粒细胞白血病时可存在),无泪珠状红细胞和骨髓纤维化大量增加的现象(特发性骨髓纤维化时可见).血小板计数虽可低至500000/μl,但通常＞1X106/μl. 　　在末梢血涂片中,可发现血小板聚集成团,巨型血小板和巨核细胞碎片.骨髓中巨核细胞增生,释放出大量血小板.骨髓铁通常存在. 继发性血小板增多 应该查骨穿、染色体（原发性血小板增多症通常存在染色体异常）、外周血涂片（看血小板形态）及血小板功能检查。在诊断原发性血小板增多