(精编)【医学教学课件】嗜酸细胞性肺炎教学课件.pptVIP

嗜酸细胞性肺炎 概述 来源 可见于 哮喘 肺肉芽肿病及血管炎 部分肺间质病 肺寄生虫感染 原发和继发性肺嗜酸细胞增多症 历史及分类 Loffler,1936 Weingaren, 1943 Crofton, 1952 1，单纯性肺嗜酸细胞增多症 2，迁延性肺嗜酸细胞增多症 3，哮喘性肺嗜酸细胞增多症 4，热带型肺嗜酸细胞增多症 5，多动脉炎 Allen 单纯性肺嗜酸细胞增多症 慢性嗜酸细胞性肺炎 急性嗜酸细胞性肺炎 Churg-Strauss综合征（变态反应性肉芽肿及血管炎） 高嗜酸细胞综合征 ABPA 支气管中心肉芽肿 寄生虫感染 药物和化学反应 急性嗜酸细胞性肺炎(1) 概述 表现为急性发热伴低氧性呼吸衰竭，有时需机械通气，发病与年龄无关，仅1/3患者外周血嗜酸细胞增高。 发病机制 不明，可能与机体对某种抗原高度敏感有关； IL-1，IL-5与发病有关 病理 弥漫性肺泡损害，伴肺间质及气腔中大量嗜酸细胞。 急性嗜酸细胞性肺炎(2) 影像学特点 与肺水肿相似，病变为非周边性(与慢性者不同)。 早期：肺内网状阴影，Keyley B线 数小时至数天后： 胸片：迅速进展至双肺，下肺重 ，可见少量胸腔积液； CT：肺组织毛玻璃样改变，叶间裂增厚，偶见局部实变影和小结节；很少侵及周围肺组织 急性嗜酸细胞性肺炎(3) 临床表现 呼吸困难，肌痛，胸痛，发热 双肺底或弥漫性湿罗音 喘鸣(并发支气管炎时) 肺泡灌洗液嗜酸细胞增多(可高达80%) 肺功能：限制性通气功能障碍，弥散容积下降。 治疗 部分可自发缓解 肾上腺皮质激素 不易复发 肺功能可恢复正常 慢性嗜酸细胞性肺炎(1) 概述 男女发病比例1：2 高发年龄30-39岁 病因 曲霉菌 类风湿疾病 免疫复合物性血管炎 慢性嗜酸细胞性肺炎(2) 发病机制 不明；特异质；IgE升高； 受累肺组织中的IL-5,6,10升高； BAL中活化的辅助淋巴细胞； 免疫复合物沉积及IgA分泌至嗜酸性颗粒释 放； CD69\HLA-DR表达 慢性嗜酸细胞性肺炎(3) 病理 肺泡内以嗜酸细胞为主的炎性细胞浸润； 肺实质坏死少见； 坏死的嗜酸细胞聚集，周围包绕栅栏样组织细胞； 气腔及巨噬细胞内可见夏科-雷登结晶； 组织间隙中见炎性细胞浸润，有成纤维细胞增殖及少量胶原 可见典型的坏死性肉芽肿； 肺血管外膜和中膜可与嗜酸细胞及其它炎症细胞浸润； 无血管坏死和血栓的表现 慢性嗜酸细胞性肺炎(3) 影像学表现 与单纯性肺嗜酸细胞增多症表现一致，表现为双侧周围肺组织的实变， 不按肺段分布； 持续数天至数周，直至激素治疗干预； 如出现可逆性肺水肿样的肺实变，尤其病变集中于上叶时，应高度怀疑本 病； 1988年，119例中 74例实变分布于肺中外2/3 30例局限于肺周边 5例空洞 2例胸腔积液 2例肺不张 3例结节 治疗后实变影立即好转，出现平行于胸膜的带状不透明区； CT上，分布在周围肺组织的实变影，可见毛玻璃样改变，存在于实变区 或单独存在； 少数可有纵隔淋巴结肿大。 慢性嗜酸细胞性肺炎(4) 临床表现 多数有哮喘或特异质 高热，不适； 体重减轻； 咳嗽； 呼吸困难； 咯血； 胸痛； 肌痛。 慢性嗜酸细胞性肺炎(5) 实验室检查 外周血嗜酸细胞增多； 肺功能：限制性通气障碍，弥散容积减少，换气功能受损； 急性期可有低氧血症； 随病情缓解，有阻塞性通气功能障碍； BAL：大量嗜酸细胞 治疗及预后 激素效果好，可在24小时内使临床及影像学表现缓解； 多数患者2周内完全缓解；个别病人需治疗数月至数年，激素 减量或停药后复发或恶化。 长期预后好。 高嗜酸细胞综合征(1) 概述(HES) 也称嗜酸细胞性白血病、播散性嗜酸细胞性胶原病。是迁延性嗜酸细胞血症伴组织嗜酸细胞浸润为特点的多器官疾病。发病年龄多在20-50岁，以男性多发。 诊断标准 (1)嗜酸细胞高于1500/mm3,至少6月；或有典型症状但6月内死 亡； (2)排除寄生虫感染，过敏或其它可引起高嗜酸细胞血症的原 因； (3)受累器官的症状和体征与嗜酸细胞血症直接相关，或无法 用已知临床情况解释。 高嗜酸细胞综合征(2) 病因 不明 少数患者发病时有潜在疾病如，嗜酸细胞性白血病； 有些患者表现为免疫系统紊乱，如循环免疫复合物 和IgE升高，T细胞减少； 有些病人体内发现不正常的T辅助细胞单克 隆增生； 嗜酸性物质如碱性蛋白和阳离子蛋白有组织破坏作 用，HES患者血清中碱性蛋白增高。 高嗜酸细胞综合征(3) 临床表现 最初表现不特异。 咳嗽及