Arnold-Chiari畸形.ppt

Arnold-Chiari畸形 定义？ Arnold-Chiari畸形定义 又称Chiari畸形或者小脑扁桃体下疝畸形，是后脑部的先天畸形。 病理特点？ 为小脑扁桃体、下引部疝入到椎管内，脑桥、延髓和第四脑室延长、扭曲，并部分向椎管内移位。 病理改变： 小脑扁桃体通过枕骨大孔疝入到椎管内，有时可达第三颈椎，这是基本的病理改变。 延髓变长并疝入到椎管内，第四脑室下半部也疝入到椎管内，这是Arnold-Chiari畸形的另一重要特征。 小脑扁桃体充满小脑延髓池，枕骨大孔区颅内结构粘连，蛛网膜下腔闭塞，有时形成囊肿。 由于小脑延髓池闭塞，第四脑室中孔粘连，有时中脑导水管粘连闭塞，可造成梗阻性脑积水。 延髓和上段颈髓受压变扁、扭曲。 颈髓向下移位、小脑下牵，使第五至第十一对脑神经变长，上段颈神经向外上方进入椎间孔。 可有中脑下移。 可合并桥池、外侧池、环池闭塞。 病理分型： Ⅰ型，小脑扁桃体及下引部下疝到椎管内，延髓及第四脑室位置正常或有轻度下移。 Ⅱ型，小脑下移进入椎管内，延髓和第四脑室延长并下移，疝入椎管内。 Ⅲ型，延髓、小脑和第四脑室延长并下移，疝入椎管内。 Arnold-Chiari畸形常合并哪些畸形？ 常合并其他颅底、枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷。包括脊髓空洞症、颅骨脊椎融合畸形、蛛网膜粘连、硬脑膜束带、颈髓打结、脑积水、多小脑回畸形等。 临床表现： 最常见的症状为疼痛，一般为枕部、颈部和臀部疼痛，呈烧灼样放射性疼痛，少数为局部性疼痛，通常为持续性疼痛，颈部活动疼痛加重。其他症状包括眩晕、耳鸣、复视、行走不稳及肌无力等。 常见的体征有下肢反射亢进和上肢的肌肉萎缩，上肢常有痛、温觉减退、而下肢则为本体感觉减退。眼球震颤常见。 手术治疗怎样？ 手术指征: 有梗阻性脑积水或颅内压增高着；有明显神经症状者。 手术目的：解除枕骨大孔和上颈髓对小脑、延髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，以及在可能的范围内分离枕骨大孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状和脑积水。 手术方式：枕下开颅上精髓追板切除减压或脑脊液分流术。 * * *