[小学教育]浙江大学生物化学与分子生物学笔记蛋白质降解与氨基酸代谢2.pptVIP

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2018-03-28 发布于浙江
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[小学教育]浙江大学生物化学与分子生物学笔记蛋白质降解与氨基酸代谢2.ppt

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[小学教育]浙江大学生物化学与分子生物学笔记蛋白质降解与氨基酸代谢2

氨基酸合成家族：合成前体分类氨基酸生物合成总图以丙酮酸为前体合成的氨基酸以?-酮戊二酸为前体合成的氨基酸以草酰乙酸为前体合成的氨基酸以丙酮酸、?-酮戊二酸、草酰乙酸为前体合成氨基酸以PEP及赤酮糖为前体合成的氨基酸以PEP及赤酮糖为前体合成的氨基酸以PEP及赤酮糖为前体合成的氨基酸以3-p-甘油酸为前体合成的氨基酸以3-p-甘油酸为前体合成的氨基酸以5-p-核糖为前体合成His Ser的合成 Glu合成Pro His合成Glu 三种非必需氨基酸和六种必需氨基酸由草酰乙酸和丙酮酸合成 Gly,Ser代谢甘氨酸的两个代谢命运丝氨酸与甘氨酸分枝氨基酸代谢分枝氨基酸代谢1 分枝氨基酸代谢2 槭糖尿病（Maple Sugar Urine Disease, MSUD）遗传性疾病，三个分枝氨基酸分解代谢障碍所致，患者智力发育不全、尿中出现三个分枝氨基酸及其相应的酮酸。先天缺乏?-keto acid decarboxylase(也叫dHE)（催化?-keto acid的氧化脱羧），分枝氨基酸生成酮酸后只有氧化脱羧途径可走。 Trp作为前体 Phe羟化为Tyr 二氢蝶呤转变为醌式二氢蝶呤 Phe分解为乙酰乙酸 Phe,Tyr代谢苯丙酮尿症（Phenylketonuria,PKU）患者血及尿中Phe及苯丙酮酸浓度高，患者智力低下，多停留在儿童阶段，肤发颜色较浅，血中Adrenalin也低。先天缺乏Phe hydroxylase。苯丙酮症的苯丙氨酸代谢白化病（Albinism）缺乏Tyrosinase(Tyr 3-单氧酶)，Tyr不能生成黑色素。黑尿症（Alkaptonuria）缺乏黑尿酸氧化酶。 Phe,Tyr代谢缺陷影响氨基酸代谢的人类遗传疾病 Tyr合成黑色素、多巴 Tyr合成肾上腺素等 Tyr合成吲哚乙酸 Arg合成磷酸肌酸 His合成组胺鸟氨酸合成腐胺、亚精胺、精胺 Glu合成GABA Cys合成牛磺酸 * *