可逆性后部脑病综合征- gino研究报告.pptxVIP

可逆性后部脑病综合征（Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, PRES）病例一28岁 女性 产后2天 突起头痛、视物模糊，四肢抽搐伴意识不清病例一查体：BP 190/96mmHg，嗜睡，体查欠合作，视野缺损可能，四肢肌力基本对称，双巴氏征（+） 辅查：血常规示血红蛋白74g/l，血小板计数84*10^9/l； 肝功能示白蛋白29.9g/l； 肾功能示肌酐868umol/l，尿素21.68mmol/l，尿蛋白++，尿微量白蛋白830mg/l（慢性肾功能不全 CKD5期、肾性高血压、肾性贫血） 腹部B超示双肾肾实质病变（B级），腹腔积液。双侧枕、颞、额、顶叶对称异常信号 T2WI 高 T1WI 低 Flair 高ADC 高DWI低病例一治疗：脱水降颅压、降压（硝苯地平缓释片 30mg q12h；阿罗洛尔 10mg bid；厄贝沙坦氢氯噻嗪 1# qd；哌唑嗪 1mg q8h）、控制癫痫、血液透析、纠正贫血、抗感染、营养神经等对症支持治疗。头痛，视物模糊明显好转，未再痫性发作。2周后复查头部MRI可逆性后部白质脑病综合征( posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES) 1996年，英格兰杂志上首次报道。一组临床-影像学综合征临床表现主要为癫痫发作、视觉障碍、头痛、意识障碍、颅高压症状、精神异常等, 影像学表现为双侧大脑后部白质为主的血管源性水肿。正确、及时、规范的治疗, 可使绝大多数患者的症状、体征、头颅神经影像学病变消失。PRES-病因常见原因： 恶性高血压、子痫/先兆子痫、肾脏疾病（肾功能异常）、 应用免疫抑制剂和细胞毒性药物（环孢素A、他克莫司、促红细胞生成素A、干扰素、顺铂、免疫球蛋白等）、其他原因： 胶原性疾病（SLE、白塞病、硬皮病） 血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、 颈内动脉内膜切除后再灌注综合征 伴自主神经兴奋性增高的GBS等 -Mayo Clin Proc,2010,85(5):427-432 PRES-影像表现CT ：病灶表现为低密度灶,；MRI：T1为等或低信号, T2为高信号; FLAIR示明显高信号。形态学表现： 皮质及皮质下白质病变主要表现为脑回样形态, 基底节、深部白质、小脑、脑干表现为小斑片样或花瓣样。PRES-影像表现CT ：病灶表现为低密度灶,；MRI：T1为等或低信号, T2为高信号; FLAIR示明显高信号。形态学表现： 皮质及皮质下白质病变主要表现为脑回样形态, 基底节、深部白质、小脑、脑干表现为小斑片样或花瓣样。FLAIR：识别皮质和皮质下水肿最敏感的检查, 可检出早期小的局灶异常, 作为疑诊本病的常规检查手段。DWI：低或等信号, ADC：高信号，提示血管源性水肿。PRES-影像特点大脑后部对称性白质水肿，双侧顶枕叶受累最常见，其他部位如额叶、颞叶、小脑、基底节区、脑干、丘脑等也不少见。病灶大多对称，也可不对称。主要累及皮质下白质，也可影响灰质。（皮质组织结构更紧密，更能阻止水肿液体聚集，水肿易累及皮质下白质，进一步发展可累及深部白质）后循环重于前循环。（后循环交感神经密度分布低于前循环，对血压急剧增高的损害更加敏感）影像学异常可在数天至数周内部分或完全恢复（见后图，第一排治疗前，第二排治疗后复查）。枕叶距状裂近中央部分一般不受影响，与双侧大脑后动脉脑梗死鉴别。典型影像改变女，23岁，剖宫产术后1天，出现头痛，肢体抽搐剖宫产术中血压最高达170 /100mmHg左图（治疗前）：双侧额颞顶枕叶见片状长T2 异常信号右图（治疗10天后）：双侧枕叶、顶叶可见少量斑点及条索状异常信号不典型影像改变-中央变异型55 岁 慢性高血压患者，因突发头痛和眩晕就诊。 体查：BP 210/140 mmHg，而没有任何神经系统体征A：脑干，双侧丘脑，小脑半球弥漫性脑水肿，B：双侧基底节多发性微出血David Yen-Ting Chen et al. Neurology 2014;82:e164不典型影像改变-中央变异型积极降压治疗，症状显著好转。1月后复查头部MRI，病灶明显缓解。David Yen-Ting Chen et al. Neurology 2014;82:e164不典型影像改变-中央变异型 “中央变异型”可逆性后部白质脑病综合征主要累及脑干和基底节，而顶枕叶相对不受累。 尽管缺乏脑干的症状和体征，但广泛的神经影像学异常可支持诊断。-David Yen-Ting Chen et al. Neurology 2014;82:e164Neurology. 2014 Nov 25;83(22):2002-6不典型影像改变-累及脊髓a 50-yea