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法洛四联症 (tetralogy of Fallot,TOF) 法洛四联症（tetralogy of Fallot） 【畸 形】 【病 理 生 理】 【临 床 表 现】 【 X 线 检 查】 【心 电 图】 【超 声 心 动 图】 【心 导 管 检 查】 【心 血 管 造 影】 法洛四联症 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形 TOF的四种畸形 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变 TOF常合并的畸形 右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常 TOF 病理生理 非青紫型： 肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成 【病理生理】 *最关键的病理改变是 肺动脉狭窄 *右向左分流，临床突 出表现为紫绀 *气体在肺脏交换少，加重了紫绀 *可因哭闹导致右室流出道痉挛，出现