小儿血液疾病7.ppt

消化系统症状 出现较早 纳差、 恶心、呕吐、腹泻、舌炎 have not appetite for food, nausea, vomit, diarrhea, tonguelitis 实验室检查 laboratory examination 1. 血象 (hemogram) RBC↓↓〉 Hb↓ MCV↑(94 fl)、MCH↑(32pg) （ Magloblastic anemias） 涂片 peripheral blood Smear RBC 大小不等,大红细胞多见， 网织红细胞 WBC , 核分叶过多 PLT 2.骨髓象(Bone marrow examination) 增生明显活跃 红系 增生为主 各期 红细胞 巨幼样变 中性粒细胞、 巨核细胞核 分叶过多 3. VitB12、 Folic 测定 B12 100ng/L ( 200～800 n g/L） Folic 3μg/L ( 5～6μg/L) 治疗 Treatment １.一般治疗 改善营养 合理喂养 防治感染 去除病因 2. Ｂ12 肌注 Ｂ12 100 ug/d，２～３次 /w，im ３～４w 临床症状好转, 血象正常  如有神经系统症状明显 VitＢ12 1mg/d ，im 2 w 单纯 B12缺乏，Ｂ12 肌注，不用叶酸 震颤明显时 镇静  3. 叶酸 5mg t id , po 3～4w 临床症状好转，血象正常 同时加服 V i t C，促进叶酸吸收 4. 贫血好转 加服铁剂 5. 贫血严重 适当输红细胞 * 原卟啉+Fe （血红素） Hb RBC分裂影响小 珠蛋白 ( globin chain) 小细胞低色素性贫血 MCV MCH MCHC 2. 对其它方面的影响 影响肌红旦白合成-- 运动能 力下降 影响某些含铁酶活性-- 细胞功 (Iron-dependent enzyme ) 能下降 本节重点 缺铁三个阶段 ID期 ( iron depletion ) IDE期 (iron deficient erythropoisis) IDA期 (iron deficient anemia) 仅 IDA期出现临床表现  临床表现 Clinical manifestations 1.一般表现 苍白 唇、甲床、口腔粘膜 乏力，头晕，消瘦，反甲pallor in the skin and mucous membanes， fell tired , dizziness, be come thin(marasmus). 2.髓外造血 肝、脾轻度肿大 the liver and spleen are enlarged. 3.其他 消化系统：纳差、恶心、呕吐、 异嗜癖 神经系统：记忆力、注意力下降