第六篇第二章第四节再生障碍性贫血.ppt

再生障碍性贫血 再生障碍性贫血(AA)简称再障 ，是由于多种原因引起的骨髓造血组织减少，造血干细胞损伤，造血微环境障碍，导致外周血全血细胞减少的贫血性疾病。 临床特征为进行性贫血、出血和继发感染。 多发生于青壮年，男性多于女性。 【病因和发病机制】 分为原发性再障和继发性再障， 多数原因不明，称原发性再障，国内统计 约占52～88%，多见于30岁以下的年轻人。 能查出致病因素的，称为继发性再障，多 见于年龄较大的病人。 一、化学因素 (一)药物 ①与剂量有关：各种抗癌药物 ②与剂量无关：如氯霉素、保泰松、磺胺类、抗癫痫药、抗甲状腺药等，其中以氯霉素危害性最大。 (二)化学毒物 苯、砷、染发剂等， 二、物理因素 各种电离辐射如X线、放射性核素等。 三、生物因素 严重感染如粟粒型结核、 伤寒、白喉等可抑制骨髓造血功能。 肝炎后再障。 四、其他因素 患自身免疫性疾病，再障与 妊娠也有一定关联。 可能的发病机制有： 一、 造血干（祖）细胞内在的缺陷 “种子”学说 二、造血微环境障碍 “土壤”学说 三、 免疫机制异常 【临床表现】 主要是由于血细胞减少而引起的症状；红细胞减少—贫血；血小板减少—出血；白细胞减少—感染。 一、 急性再障(AAA) 即重型再障I型(SAA—I型)， 发病急、症状重、进展快，早期突出的是 感染和出血，贫血进行性加重。高热、出 血广泛且严重，除皮肤粘膜出血外，常有 消化道出血，颅内出血可危及生命。 二、慢性再障(CAA) 较多见，发病缓慢、症状轻、病程长，常以贫血为首发表现，出血和感染均较轻。 出血多限于体表，消化道出血，颅内出血少见，肝、脾淋巴结均不肿大。 部分患者病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相似，则称重型再障Ⅱ型(SAA-Ⅱ型)。 【实验室检查】 一、血象 全血细胞减少为重要特点，三种细胞减少的程度不一定平行，急性再障的血象降低程度更为严重：重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞百分数多在0.5%以下，特别注意网织红细胞的绝对值15×109／L。白细胞计数多2×109／L，主要为中性粒细胞减少0.5×109／L，而淋巴细胞比例相对增高。血小板计数20×109／L。 慢性再障也呈全血细胞减少，但达不到急 性再障的程度，且在早期三者不一定同时 都减少，可先后出现。 二、骨髓象 再障的骨髓象特点为造血细胞减少，脂肪增多。 急性再障的骨髓呈多部位增生重度减低，三系造血细胞均明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，找不到巨核细胞。 骨髓增生程度分级 成熟红细胞： 有核细胞 骨髓增生程度 常见原因 1：1 增生极度活跃 各类白血病 10：1 增生明显活跃 各类白血病 增生性贫血 20：1 增生活跃 正常骨髓 各种贫血 50：1 增生减低 再障（慢性型） 300:1 增生严重减低 再障（急性型） 慢性再障的骨髓呈灶性造血，呈向心性损害，先累及髂骨，后波及脊椎和胸骨。因此，要多部位穿刺，不论增生良好或增生不良，均有不同程度的三系造血细胞减少，而巨核细胞减少或缺如是其共同特点。 CAA骨髓涂片，“再障小粒”中有多个脂肪细 胞 三、骨髓活检 主要病变为红髓脂肪变，急性再障几乎全 变成脂肪髓，慢性再障则在脂肪组织中可 见造血灶。三系细胞均减少。 四、其他检查 骨髓细胞培养显示，骨髓粒-单系集落形成 单位(CFU-GM)、红系集落形成单位(CFU-E) 均明显减少甚至为零。免疫功能检验，可 有T淋巴细胞亚群异常、造血负调控因子肿 瘤坏死因子和干扰因子水平增高。 【诊断和鉴别诊断】 一、诊断 凡有严重贫血，特别是伴有出血 和发热、感染的病例，血液表现全血细 胞减少，而脾脏不肿大，均应考虑再障 的可能，骨髓检查是诊断本病的主要依据。 其诊断标准为： ①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少； ②一般无肝脾大； ③骨髓至少有一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)， 骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者作骨髓活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加)； ④能除外引起全血细胞减少的其他疾病； ⑤一般抗贫血药物治疗无效。 须进一步区分为急性再障还是慢性再障： ①急性再障的诊断： 除具有典型的急性临床表现及血红蛋白进 行性下降较快外，血象尚须具备下列3项 中的2项： ◆网织红细胞l％，绝对值15×109／L； ◆白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值0.5×109／