iga肾病 - 吉林大学学习研究.pptVIP

( IgA nephropathy ) 吉林大学第一医院肾内科 反复发作的肉眼血尿或镜下血尿, 系膜IgA沉积或以IgA沉积为主, 原发性肾小球疾病。 * IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因。 概念 发病机制 * 常在感染后出现肉眼血尿-黏膜免疫 * 患者血清中IgA1显著↑↑,IgA1结构异常 特 点: 弥漫性系膜细胞增生; 系膜外基质增多; 轻重不一,各类型均可见到。 特征性病变: IgA为主的免疫球蛋白 在系膜区呈颗粒样或团块样沉积伴有C3沉积。 电 镜:系膜区电子致密物团块状沉积 病理 IgA肾病Lee氏分级 Lee的分级系统 分级 肾小球改变 小管－间质改变 I 绝大多数正常，偶尔轻度系膜增宽（节段）伴或不伴细胞增生 无 II 肾小球示局灶系膜增殖和硬化（50％），罕见小的新月体 无 III 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶节段），偶见小新月体和粘连 局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩 IV 重度系膜增生和硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（45％） 萎缩，间质浸润，偶见间质泡沫细胞 V 病变性质类似IV级，但更严重，肾小球新月体形成45％ 类似IV级病变，但更严重 原发性肾小球疾病的各种临床表现,几乎均有血尿。 * 任何年龄,20-40岁最多见,男性多 * 起病前多有上呼吸道、消化道感染 * 典型:感染后突发、短暂、反复发作性肉眼血尿, * 部分:起病隐匿--无症状性尿异常,体检时发现。 急性肾炎综合征—10~15%, 肾病综合征----我国明显高,10~20%。 合并急性肾功能衰竭, 首次就诊…尿毒症, 临床表现 实验室检查 尿: 变形红细胞为主, 少数呈大量蛋白尿。 血: IgA升高,可达30%~50%。 诊断 疑诊:年轻患者镜下血尿和/或蛋白尿, 与上呼吸道感染有关, 确诊:肾活检免疫病理学检查。 但必须除外继发性IgA沉积疾病 鉴别诊断 链球菌感染后急性肾小球肾炎: 潜伏期长,自愈倾向。 IgA肾病潜伏期短,病情反复。 薄基底膜肾病:持续性镜下血尿, 血尿家族史, 电镜--弥漫性肾小球基底膜变薄。 泌尿系感染: IgA肾病伴发热、腰痛、尿RBC ↑ 、WBC ↑ 易误诊, 但反复尿细菌培养阴性, 抗生素治疗无效。