出血性疾病概述典型实例.pptVIP

出血性疾病概述 一、基本概念： 1、出血：人体血管在病因作用下受损，血液自血管内流出或渗出，就称出血（Blood）。 2、出血性疾病 因止血机制异常而引起地以自发性或血管损伤后出血不止为特征的疾病，就称为出血性疾病（Blooding disease）。 二、正常的止血机制： 1、血管受损→血管收缩闭合—→止血 　　　↓ 　胶原暴露→激活Ⅶ因子 　　　　　　　释放 vWF （血管性血友病因子） 　　　　　 释放组织因子(TF)→启动外凝系统止血 释放纤溶酶原激活剂→起动纤溶系统 　　　　　　　　　　　　　　　　　↓ 　　　　　　　　　　　　　　　 防止过度凝血 2、血管机制是一个连锁酶促反应。 （二）血小板机制： 1、血小板作用过程： 胶原暴露————————→血小板粘附——→复合物（GPIb/Ⅲa）——→血小板进一步聚集变性→释放活性物质→血栓→止血。 2、血小板活性物质： ①花生四烯酸→血栓素A2（TXA2）→强烈收缩血管→加强血管止血作用。 ②血小板因子（PF3）→参予凝血 ③活化血小板—————→激活Ⅻ、Ⅺ→加强凝血。 抗凝过程 ④肝素： a.为硫酸粘多糖，生成于肺、大肠的肥大细胞。 b.作用：抗FⅩa及凝血酶，促进纤溶酶原激活物（t-PA）释放，增强纤溶活性。 （二）纤溶过程： 1、纤溶组成： ①纤溶酶原（PLG）：在肝脏合成 ②纤溶酶原激活物（t-PA）：内皮细胞合成 ③尿激酶（UK）：合成部位不祥 ④纤溶酶原相关抑制物→抑制纤溶,防止过度纤溶,避免出血。 2、纤溶过程： ①内源途径：激肽释放酶原————→激肽释放酶→纤　　　溶酶原→纤溶酶→纤维蛋白溶解 ②外原途径：血管损伤→激活t-PA→纤溶酶原→纤溶酶　　　→纤维蛋白的溶解 四、出血性疾病分类： （一）血管壁异常： 1、先天性：遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫　　　　 癜、遗传性风湿性疾病等。 2、获得性：败血症、过敏性紫癜、坏血病*等。 （二）血小板异常： 1、血小板数量异常：ITP、再障、白血症、DIC、TTP　　　　（血栓性血小板减少紫癜） 2、血小板质量异常：血小板无力症、巨大血小板综合　　　　 征、尿毒症*等。 （三）凝血异常 1、先天性：血友病A、B　Ⅺ因子缺乏症 2、获得性：肝病性凝血障碍、VitK缺乏症 （四）抗凝及纤维蛋白溶解异 常 1、肝素过量 2、抗Ⅷ因子抗体病 3、鼠药中毒及水蛭、蛇咬伤 （五）复合性止血机制异常： 1、血管性血友病 2、DIC 五、出血性疾病的诊断： （一）病史： 1、注意出血特征、年龄、部位、出血持续时间，是有否有同一部位反复出血。 2、出血原因及诱因：是否为自发出血？ 3、有无基础疾病：肾脏疾病、肝脏疾病等 （二）三类出血特征： 常见出血性疾病的临床鉴别 （三）实验检查： 1、筛选试验： ①出血时间（BT）　②毛细血管脆性试验　③血小板计　　数　④凝血时间（CT）　⑤APTT及KPTT　⑥凝血酶原　　时间（PT）　⑦凝血酶时间（TT）