人类朊蛋白疾病医学.ppt

人类朊蛋白疾病 人类朊蛋白疾病为人类所患的可传递性海绵性脑病 (transmissible spongiform Encephalopathies，TSEs)， 包括: 库鲁(Kuru)病、 散发型Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)、 家族性Creutzfeldt-Jakob病(fCJD)、 医源性Creutzfeldt-Jakob病(iCJD)、 Gemtmann-Straussler-Scheinker病(GSS)、 致死性失眠(FatM Insomnia，兀)，以 新型变异型Creutzfeldt-Jakob病(nvCJD or vCJD) 1 朊蛋白概述 人类朊蛋白病的病原是一种抵抗蛋白酶消化的蛋白，这种蛋白被Prusiner命名为朊蛋白(pfion protein，PrP)，意指是一种具有蛋白特性的传染源。 PrP是由宿主染色体基因正常编码的一种蛋白，具有两种表现型：非病原型(细胞型)朊蛋白(PrPc)及病原型(异常型)朊蛋白(PrPsc)它们具有相同的氨基酸序列，但生物化学特性完全不同，从PrPc转变为PrPsc包括人类朊蛋白基因的一系列突变过程，最初的突变局限于一个神经元，一旦一个传染单位产生后，PrPsc与PrPc通过蛋白问相互作用，以PrPsc为模板，转化成一种新的分子形式。 神经