免疫缺陷病63.ppt

免疫缺陷病 ;一、概述 免疫缺陷病immunodeficiency disease，IDD：免疫系统因先天发育不全或后天因素所致的免疫功能低下或缺乏，临床上表现为以感染为主的一组综合征。 ;发病机制：免疫细胞、分子在发育、分化、代谢、调节等不同 环节异常。 发病特点：易感染、反复发作、难治性、迁延不愈、低致病力 病原体感染。 恶性肿瘤、自身免疫病、变态反应发病率增加 分类： 原发性PIDD、继发性SIDD 特异性、非特异性;二、原发性免疫缺陷病 诱因：遗传、先天发育不全 年龄：婴幼儿 发病环节：造血干细胞的分化发育 1、以体液免疫缺陷为主的IDD 2、以细胞免疫缺陷为主的免疫缺陷病 3、联合性免疫缺陷病 4、非特异性免疫缺陷病 ;1、以体液免疫缺陷为主的IDD 特点：对细菌、肠道病毒、肠道寄生虫的易感性增高，生长发育迟钝 自身免疫病、恶性肿瘤发生率高 外周血B细胞数量减少，Ig下降或缺如 发生机制：B细胞分化、发育障碍、Th功能低下 1）Bruton病（x-性联低丙种球蛋白血症） 2）选择性IgA缺陷症