再生障碍性贫血36.ppt

再生障碍性贫血 aplastic anemia，AA;历史;【定义】是指由于获得性骨髓功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。 【发病】国内0.74/10万，多于西方国家，以中青年多见。 ;病因;发病机制;;1.造血干细胞缺陷： CD34+细胞及长期培养起始细胞（LTCIC）明显减少或缺如 2.异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞： 部分的AA患者的活化T淋巴细胞增高对正常骨髓的CFU-E和CFU-C（S）有抑制作用；AA患者的血清存在抑制CFU-S的生长分化因子。 3.造血微环境缺陷和造血生长因子异常： 微环境= 基质细胞+细胞因子+细胞外基质 骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调控因子与正常人不同； 骨髓基质细胞分泌IFN-γ、TNF-α及IL-2水平升高。;临床表现;再生障碍性贫血临床表现：出血;;实验室检查;血象;骨髓象;再障骨髓象;骨髓活检;;;其他实验室检查;诊断;分型;获得性再障的分型;鉴别诊断;阵发性睡眠性血红蛋白尿;骨髓增生异常综合征;急性白血病;再生障碍性贫血治疗;综合治疗：包括支持对症治疗、促进骨髓造血功能恢复的各种措施。 病因治疗 早期治疗 分型治疗 ;支持及对症治疗;非重型再障的治疗; 2. 环孢素(Cyclosporine A, CSA) ;3. 造血细胞因子：EPO，G-CSF，IL-11 4. 中医中药：复方皂凡丸