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间质性肺疾病 与结节病 Interstitial Lung Disease （ILD） and sarcoidosis 西南医院呼吸科 杨和平 主要内容 概述 Overview 特发性肺纤维化 Idiopathic pulmonary fibrosis 肺泡蛋白沉积症 Alveolar proteinosis 其他弥漫性肺间质病 Others 结节病 Sarcoidosis 2.间质性肺疾病定义 间质性肺疾病 (interstitial lung disease，ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病(DPLD)。ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。由不同类疾病群构成的临床-病理实体的总称 一、概 述 3.ILD的共同特征： 1、病变发生在肺间质，累及肺泡壁及周围组织 2、渐进性劳力性气促 3、X线：双肺弥漫性阴影 4、肺功能：限制性肺功能异常伴弥散功能(DLCO)降低，低氧血症 5、病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡 二）发病机制 虽然不同的ILD的发病机制有显著区别，如何最终导致肺纤维化的机制尚未完全阐明，但都有其共同的规律，即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成 三）分类 约有200多种已知疾病可累及肺间质，分类方法很多，也不统一 一）按发病缓急分：急性、亚急性和慢性 二）按病因明确与否分： 1.病因已明：主要包括一大类职业或环境吸入性疾病，及放射性和药物性损伤等。七类 2.病因未明：最常见的是特发性肺间质纤维化、结节病及其他胶原血管性疾病。 九类 四）诊断 1.病史：对病因己明的ILD有重要意义 2.症状和体征：活动性呼吸困难、肺爆裂音 3.辅助检查： ⑴ 胸片：弥漫性、对称性、多形性病变 A.“毛玻璃”样改变 B.网状改变 C.结节样改变 D. 蜂窝肺 四）诊断 ⑵ CT（HRCT）：早期发现 A.?结节影 B. 支气管血管壁不规则影 C. 线状影和肺野的斑状影等 D.??蜂窝状影 E. 其他：肺气肿、支气管扩张 四）诊断 ⑶ 肺功能检查： A.以限制性通气障碍为主,肺活量及肺总量降低，残气量减少 B.弥散功能（Dlco)明显减低，伴单位肺泡气体弥散量（Dlco/Va）下降 C.通气/血流比例失调 四）诊断 ⑷支气管-肺泡灌洗（BALF） 进行细胞学、细菌学、生化和炎性介质等检查，又称“液体的肺活检” 中性粒细胞增多?特发性肺间质纤维化、胶原血管性疾病伴间质纤维化、石棉肺 淋巴细胞增多?结节病、过敏性肺泡炎、肺泡蛋白沉积症等 嗜酸性粒细胞增多?嗜酸性粒细胞增多性肺炎 四）诊断 （5）肺活检：重要手段 经纤维支气管镜肺活检（TBLB） 操作简便、安全性大，但取组织较小，漏诊率高 开胸肺活检（OLB） 组织较大，阳性率较高，但相对创伤较大 经胸腔镜肺活检（TGLB） 逐渐替代OLB 四）诊断 （6）全身系统检查 ILD可以是全身性疾病的肺部表现，对于这类患者的诊断，全身系统检查特别重要。例如，结缔组织病的血清学异常和其他器官表现、Wegener肉芽肿的鼻腔和鼻赛表现等，都是重要的诊断依据 二、特发性肺纤维化 IPF 一）概述 IPF系指特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)中，病理表现为普通型间质性肺炎最常见的一种类型，占47%-71%。病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难 曾用名有Hamman-Rich综合征、纤维化性肺泡炎、隐源性致纤维化肺泡炎、IIP等 IPF作为一个独立的疾病，其临床演变规律、对治疗的反应和预后与其他类型的IIP有明显区别 病理分类 1998年由Katzenstein和Myers提出特发性间质性肺炎新的四亚组病理分类： 普通型间质性肺炎(UIP)、 脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)、 急性间质性肺炎(AIP,Harnman-Rich病) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 。 二）发病机制 尚不清楚，可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内容物吸入、病毒感染和吸烟等因素有关。遗传基因可能有一定影响 致病因素导致肺泡上皮损伤、基底膜破坏，启动成纤维细胞的聚集、分化和