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常见小儿肝脏肿瘤及其影像表现 严贇琦 2014.10.20 概述  同成人一样，儿童最常见的肝脏肿瘤是转移性肿瘤；  儿童2/3 的原发性肝肿瘤为恶性，上皮细胞来源肿瘤多于间叶 细胞来源肿瘤；  常见恶性肿瘤依次为：肝母细胞瘤、HCC、未分化肉瘤、血 管肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、上皮样血管内皮瘤。 肝母细胞瘤  儿童最常见的原发性肝肿瘤；  68%的患者2岁以内发现，90%的患者5岁以内发现；  临床表现：腹部增大，厌食、体重下降等非特异性症 状，偶有黄疸。容易转移至肺、骨、脑、淋巴结等；  90% 以上的患者AFP异常升高。 影像学特点  肿瘤边界清楚，大约一半肿瘤显示间隔或分叶，肿瘤 在平扫和增强上密度略低于周围肝组织；  上皮性肝母细胞瘤相比混合性肝母细胞瘤（上皮和间 叶细胞混合）密度均匀；50% 以上的病变可见钙化；  与HCC类似，可以侵犯门静脉和肝静脉；  肿瘤轻度强化，强化弱于周围肝组织；动脉期肿瘤间 隔强化或周边强化。 1721765 M 2y 1589949 M 8y 箭头所指： 门脉癌栓 肝细胞癌  儿童原发性肝恶性肿瘤第二好发；  儿童好发于10-14岁，5岁以内少见，男女性别比为1.8:1 到2.2:1 ；  临床表现：腹部肿块，腹痛，体重减轻，发热，厌食；  70%患者AFP显著升高；  大多数患者有原发性肝疾病（胆道闭锁、家族性胆汁 淤积性黄疸、病毒性肝炎、肝硬化等）。 影像学特点  与成人HCC影像表现相似，儿童HCC发现时一般比较 大；  CT平扫：表现为孤立性肿块或多发性肿块，边界清楚 或模糊，密度略低；  马赛克征：比较大的肿瘤常见（出血、坏死、脂肪、 钙化并存） 1518088 M 11y 箭头所指：肝内播散灶 未分化肉瘤  间叶细胞来源的侵袭性肿瘤；  大部分发病年龄为6-10岁，但也有更低年龄发病或者 成人发病；男性略好发；  临床症状：腹部肿块，腹痛，腹部不适；  AFP 正常；  转移好发肺、胸膜、腹膜。 影像学特点  肿瘤以囊性为主，局部软组织成分（通常位于周边或 形成不同厚度的分隔）；肿瘤假包膜可显示边缘强化 1719013 M 12y 同一病人，肝门区病灶 鉴别诊断  神经母细胞瘤：最常见部位为肾上腺，也可见于后腹 膜，常伴有钙化，易出现肝、骨、淋巴转移，多数患 者尿中儿茶酚胺代谢物增高。  间叶错构瘤：良性肿瘤，发病年龄与肝母细胞瘤相同， AFP可正常或轻度升高，增强后条索状强化，囊性部 分无强化，无包膜。  婴儿型血管内皮瘤：多见于1岁内婴儿，40%伴有皮肤 血管瘤，强化方式与成人肝血管瘤类似。 谢谢