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自身免疫性胰腺炎 Autoimmune Pancreatitis AIP 定义 是由自身免疫介导，以胰腺肿大、胰管不规则狭窄为特征的一种特殊类型的慢性胰腺炎。 1961年 Sarles 首次报道 1995年 Yoshida 命名 2001年 慢性胰腺炎的一种分型 流行病学 发病率与种族、地理环境无明显相关性。 AIP/CP约为1.86％-6.6％。 年龄50岁，男性约为女性的3倍。 常与其他免疫性疾病并存。 病理 病理特点：胰腺肿大和淋巴细胞、浆细胞浸润以及胰腺组织纤维化．很少出现胰腺钙化、胰管结石或假性囊肿，后期可能出现胰腺萎缩和硬化 组织学表现：围绕胰管有淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化改变，也可有嗜酸性细胞浸润 病理 临床表现 起病隐匿，少有急性胰腺炎的表现 多为轻、中度梗阻性黄疸 非特异性的轻度上腹痛或上腹部不适 体重减轻 非特异性症状：腹泻、乏力、恶心、呕吐 其他系统疾病 糖尿病 原发性硬化性胆管炎、肝炎性假瘤 腹膜后纤维化 炎症性肠病 甲状腺炎、甲状腺功能减退 类风湿性关节炎 Sjogren综合征 影像学检查 诊断标准（2006日本胰腺病学会JPS标准） Ⅰ主胰管弥漫性或局限性狭窄伴管壁不规则，胰腺弥 漫性或局限性增大。 Ⅱ血清γ球蛋白、IgG或IgG4升高，或自身抗体如抗核 抗体、类风湿因子等阳性。 Ⅲ小