慢性粒细胞白血病演示教学稿.ppt

慢性粒细胞白血病;概 述;chronic myeloid leukemia, CML　简称慢粒 概念：是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增殖性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。 特点：为病程发展缓慢，外周血粒细胞显著增多且不成熟，脾脏明显肿大。自然病程可经历慢性期、加速期和急变期，多因急性变而死亡。本病各年龄组均可发病，以中年最多见。 ;易患人群;了解慢粒;慢性期;起病缓，早期常无自觉症状，随病情的发展可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。 脾肿大为最突出的体征，可达脐平面，甚至可伸入盆腔，质地坚实、平滑，无压痛。但如发生脾梗死，则压痛明显。 大多数病人可有胸骨中下段压痛。 半数病人肝脏中度肿大，浅表淋巴结多无肿大。慢性期可持续1～4年。 ;脾大：最显著体征 1.巨脾，质地坚实，平滑，无压痛 2.脾梗死：压痛明显，有摩擦音 胸骨压痛 白细胞淤滞症：白细胞大于200?109?L。感到身体不适可出 现贫血，白细胞升高或者下降，血小板下降，脾肿大 ;加速期;急变期;周围血象;可见各阶段的中性粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞为主，且数量显著增多，常高于20×109／L，疾病晚期可高达100×109/L。 疾病早期血小板多在正常水平，部分病人增多；晚期血小板逐渐减少，并出现贫血。;WBC明显升高，可达100×109/L。 分类可见各阶段幼稚粒细胞，以中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，原始≤10%，嗜酸、嗜碱常增多。 晚期可见血色素和血小板下降。;骨髓增生明显或极度活跃。 以粒细胞为主，粒红比例明显增高，其中中性中幼、晚幼和杆状核细胞明显增多； 原粒细胞10％； 嗜酸、嗜碱性粒细胞增多； 红系细胞相对减少； 巨核细胞正常或增多，晚期减少。;Laboratory Examination-骨髓; 　　90％以上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph染色体，t(9；22)(q34；q11)，即9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr／abl融合基因。;Laboratory Examination-染色体检查;　　　NAP：即中性粒细胞碱性磷酸酶，活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病复发时又下降，合并细菌性感染时可略增高。;Laboratory Examination-血液生化;外周血或骨髓原粒细胞≥10％。 外周血嗜碱性粒细胞＞20%。 不明原因的血小板进行性减少或增加。 除Ph染色体以外又出现其他染色体异常。 粒—单系祖细胞(CFU—GM)集簇增加而集落减少。 骨髓活检显示胶原纤维显著增生。 ;①骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原单+幼单核细胞＞20%。 ②外周血中原粒+早幼粒细胞30%。 ③骨髓中原粒+早幼粒细胞50％。 ④出现髓外原始细胞浸润。;CML病程演变－－临床分期;【鉴别诊断】; 类白 慢粒 原发病 感染、恶性肿瘤等 无 脾 不大或轻度肿大 明显（巨脾） WBC 很少＞50?109/L 可＞100?109/L 中毒颗粒 常有 常无 嗜酸嗜碱细胞 正常 增多 NAP 强阳性 活性↓ Ph （-） （+） 治疗 随原发病治愈而消失 需特殊治疗而缓解;凡有不明原因的持续性白细胞数增高，根据典型的血象和骨髓象改变、脾大、Ph染色体阳性即可作出诊断。 ;治疗要点; CML疗效评估指标;(一）化学治疗 ;(一）化学治疗 ;3.靛玉红 从当归芦荟丸主要成分青黛中提取 用药20-40天白细胞下降 副作用:腹泻、恶心、骨关节痛、浮肿等 4.小剂量阿糖胞苷 15-30mg/m2.d IVD/IH，连用10天 常与干扰素合用 少数Ph′（＋）细胞↓,甚或转阴 ;α干扰素（IFN-α）;;甲磺酸伊马替尼：作用机制;异基因造血干细胞移植（AllOSCT）是唯一能治愈CML的方法 时机：慢性期，血液学缓解后尽早进行 条件：HLA相合同胞或无关供者，45岁以下 疗效：HLA相合同胞3-5年无病生存率达60-80% 无关供者3-5年无病生存率达35-57% 风险：风险评估积分≤2分者，移植相关死亡率≤31％，