《库欣综合征》.pptVIP

一、概念 为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质出醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体ACTH分泌亢进引起的临床类型—库欣病。 二、病因分类 依赖ACTH的库欣综合征 库欣病 异位ACTH综合征 2. 不依赖ACTH的库欣综合征 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质腺癌 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生 三、临床表现 （一）代谢障碍： 脂质代谢障碍：向心性肥胖、满月脸、水牛背 蛋白质代谢障碍：紫纹 糖代谢障碍：糖耐量减低，部分患者出现类固醇性糖尿病 4. 电解质紊乱：低血钾—乏力加重，引起肾浓 缩功能碍潴钠—轻度水肿 （四）心血管系统：高血压常见，长期高血压— 左心室肥大、心衰、脑血管意外 （五）对感染抵抗力减弱 皮肤真菌感染多见，较严重 化脓性感染不易局限—蜂窝组织炎、菌血症、败血症 （六）全身及神经系统 （七）性功能障碍 四、诊断和鉴别诊断 （一）诊断 功能诊断 各型库欣综合征共有的糖皮质激 素分泌异常：皮质醇分泌增多 失去昼夜分泌节律，且不能被小 剂量地塞米松抑制 尿17-羟皮质类固醇 尿游离皮质醇 小剂量地塞米松抑制试验 皮质醇分泌昼夜节律 病因、病理诊断 以鉴别库欣病、肾上腺皮质、 肿瘤、异位ACTH综合征 病情分析 大剂量地塞米松抑制试验 ACTH测定 肿瘤定位诊断 蝶鞍区放射性检查 肾上腺部位肿瘤定位检查 （二）鉴别诊断 单纯性肥胖症 抑郁症 酗酒兼有肝损害（假性库欣综合征） 五、治疗 库欣病 肾上腺腺瘤：切除可获根治 肾上腺腺癌：尽早手术 异位ACTH综合征：治疗原发癌肿 一、概述 分为原发性于继发性两类，原发性是由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所致。继发性是由于下丘脑-垂体病变引起。 二、临床表现 （一）醛固酮分泌缺乏（潴钠排钾功能降低） 表现：全身乏力，虚弱消瘦，对儿茶酚 胺的升压反应减弱，导致直立性 低血压，严重时可发生晕厥、休克 （二）皮质醇缺乏 胃肠道 ：食欲减退，嗜咸食，体重减轻，恶心、呕吐，胃酸减少，消化不良，腹胀、腹痛； 神经、精神系统：淡漠、嗜睡 ； 心血管系统：血压下降、心脏缩小、心音低钝 肾脏： 排水能力减弱； 代谢障碍：空腹低血糖—由于糖异生减弱肝糖原消耗 ； 皮肤、粘膜色素沉着：以摩擦处、掌纹、乳晕、瘢痕等处尤为明显 ； 对应激的抵抗力减弱，容易诱发危象； 生殖系统 其他 （三）肾上腺危象：本病急骤加重的表现 诱因：1. 感染、创伤、手术、分娩 2. 大量出汗、呕吐、腹泻、失水 3. 突然中断治疗 表现：1. 恶心、呕吐、腹痛或腹泻， 严重脱水 2. 血压降低，心率快，脉细弱 3. 精神失常 4. 常有高热 5. 低血糖症、低血钠症， 血钾可低可高 如不及时治疗，可发展至休克、昏迷 死亡 三、实验室检查 （一）血液生化 血钠降低，血钾升高 氮质血症 空腹低血糖