慢性病贫血诊疗进展.pptVIP

 （二) 化疗 1.羟基脲(Hu)：起效快，持续时间短，1-3g/d，当 WBC20×109/L时，剂量减半， WBC10×109/L，0.5-1g/d，维持 3. 其他：马利兰、小剂量Ara-c、高三尖杉酯碱等。 治疗 (Treatment) (三) 干扰素α(IFN-α) 300-500u/m2.d, ih， 隔日1次，数月－数年。 疗效：血液学完全缓解(HCR)，50-70%。 主要细胞遗传学缓解(MCR)，10-26%。  治疗 (Treatment)  (四) 伊马替尼( STI-571,格列卫)（靶向治疗） 剂量 CP、AP、BP分别为： 400mg/d、 600mg/d、800mg/d，po (五)异基因造血干细胞移植(Allo-SCT) HLA 相合同胞移植 3-5年无病生存率60-80%； HLA无关血缘移植长期无病生存率35-57%。  治疗 (Treatment)  (六) CML晚期治疗 慢粒加速期 1、Allo-SCT 2、伊马替尼 3、干扰素+化疗 慢性急变期 1、按急性白血病治疗 2、伊马替尼、 3、Allo-SCT  治疗 (Treatment) 小结 临床特点 (Clinical feature) 粒细胞显著增多 脾明显肿大 95%慢粒有特异性Ph染色体 bcr/abl基因（+） 多数患者因急变死亡  病例分析 患者，女性，24岁，体检时发现脾大肋下2cm，血常规：WBC25×109/L，原始幼稚细胞1%，早幼粒细胞1%，中幼粒细胞8%，晚幼粒细胞15%，分叶核细胞39%，嗜酸细胞6%，嗜碱细胞5%，淋巴细胞25%，HB115g/L，PLT431×109/L，骨髓象：增生极度活跃，粒系占85%，其中原始粒细胞2%，早幼粒细胞7%，中幼粒细胞28%，晚幼粒细胞25%，杆状核细胞5%，分叶核细胞7%，嗜酸细胞7%，嗜碱细胞4%，红系15%，巨核细胞74个。 还应做哪些检查？请做出初步诊断，如何治疗？ * 成人AML细胞遗传学异常与预后 根据核型ALL的预后分级 4.分子遗传学( (molecular biology , M) t(15;17)(q22,q21) PML-RARa AML-M3 t(9;22)(q34,q11) BCR/ABL CML，ALL Fever Anemia Infiltration 急性白血病 Acute Leukemia 四大临床表现 Bleeding 贫血 发热 出血 浸润 淋巴结、肝、脾、皮肤、口腔、 眼部、中枢神经系统、睾丸 实验室检查 (laboratory examination) 血常规 WBC Hb PLT 乳酸脱氢酶 血尿酸 细胞形态学免疫分型 染色体 基因 骨髓 血液系统疾病：再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、 骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿 类白血病反应：感染、肿瘤等。 结缔组织病 肝硬化、脾功能亢进 鉴别诊断(differential diagnosis) 4 1 2 3  （一) 一般治疗 1. 紧急处理高白细胞血症 WBC 200 ×109/L时,可出现白细胞淤滞症:呼吸困难,甚至呼吸窘迫、反应迟钝、脑出血等。当100 ×109/L时,应(1)清除过高白细胞:白细胞单采 (2)化疗；(3)水化；(4)预防高尿酸血症等。 2. 防治感染 3. 纠正贫血：输红细胞 4. 控制出血：止血敏、输血小板 5. 防治尿酸性肾病：别嘌醇、碳酸氢钠 6. 维持营养、水和电解质平衡 治疗 (Therapy)  (二) 化疗Chemotherapy 1.? 化疗的策略 (1) 诱导缓解治疗 Remission induction therapy 目的:尽快杀灭白血病细胞使机体 恢复正常造血，达到完全缓解。 原则:早期、足量、联合、间歇、重复、个体化 (2) 缓解后治疗 Postremission therapy 目的:争取长期无病生存和痊愈。 治疗 (Th