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白血病 (Leukemia) 主要内容 概述 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 概述 定义： 白血病是一类造血干细胞的恶性克隆 性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖 失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞 在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其 他造血组织中白血病细胞大量增生累 积，并浸润其他器官和组织，而正常 造血受抑制并浸润其他器官和组织。 Pluripotential stem cells Myeloid stem cells Lymphoid stem cells Unipotential progenitor cells Immature hematopoietic cells mature hematopoietic cells Erythrocytes: transport oxygen Neutrophil Basophil Eosinophil Monocytes/Macrophage Defense against infection Platelets: Mediate blood clotting T-lymphocytes: antigen presenting B-lymphocytes Plasma cell: Source of antibodies 白血病的分类 急性白血病 （AL） 慢性白血病 （CL） 急性淋巴细胞白血病（ALL） 急性非淋巴细胞白血（ANLL,AML） 慢性粒细胞白血病（CML） 慢性淋巴细胞白血病（CLL） 少见类型白血病 【发病情况】 发病率： 　⑴3-4/10万（×14亿≈38640） ⑵AL＞CL，AML ＞ALL ＞CML ＞CLL ⑶男性＞女性 （1.81:1） ⑷病种随年龄呈不均匀分布 　⑸与亚洲其他国家接近，低于欧美 　 　死亡率：第6位（男性）、第8位（女性） 　 第1位（儿童及35岁以下成人） 【病因和发病机制】 【病因和发病机制】 　一、生物因素（病毒感染--人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型，EB病毒；免疫功能异常） 　二、物理因素（电离辐射，日本广岛--30倍，长崎--17倍，DNA裂变 断裂、重组） 　三、化学因素（苯--油漆、染料、塑料、农药，烷化剂-CTX、氮芥） 　四、遗传因素（同卵双生，1/5，唐氏综合征--50/10万） 　五、其他血液病（MDS、淋巴瘤、PNH...) 第二节　急性白血病 定义： 急性白血病（acute leukemia， AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾 病，发病时骨髓中异常的原始细胞及 幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并 广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏 器，抑制正常造血。主要表现为贫 血、出血、感染和浸润等征象。 FAB分类法 AL ANLL（AML） ALL M0（minimally differentiated AML） M1（AML without maturation） M2（AML with maturation） M3（APL） M4（AMML） M5（AMoL ） M6（EL） M7（AMeL） L1 L2 L3 M0（急性髓细胞白血病微分化型） ①骨髓原始细胞＞30％ ②无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显 ③髓过氧化物酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞＜3％ ④电镜下MPO阳性 ⑤CD33或CD13等髓系标志可呈阳性，淋巴系抗原通常为阴性，血小板抗原阴性 M1（急性粒细胞白血病未分化型） ①原粒细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型，原粒细胞浆中无颗粒为Ⅰ型，出现少数颗粒为Ⅱ型）占骨髓非红系有核细胞（NEC，指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数）的90％以上 ②其中至少3％以上的细胞为MPO阳性 M3（急性早幼粒细胞白血病） 　骨髓中以颗粒增多的 早幼粒细胞为主，此类 细胞在NEC中＞30％ M2（急性粒细胞白血病部分分化型） ①原粒细胞占骨髓NEC的30％～89％ ②其他细胞＞10％ ③单核细胞＜20％ （我国将M2分为M2a和M2b， M2a即M2，M2b特点：骨髓中原始及早幼粒细胞增多，但以异常的中性中幼粒细胞为主，有明显的核浆发育不平衡，核仁常见，此类细胞＞30％） M4（急性粒-单核细