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新生儿血栓 概述 血栓形成 循环血液中有形成分在血管内形成异常血凝块 与血管壁、血小板、凝血和纤溶、血流变学等因素变化有关 概述 新生儿血栓发生率较其他儿童时期高40倍 凝血系统的特点 1.新生儿凝血系统仍未发育完善，各种凝血因子，尤其是Vit K依赖性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X和组织因子活性明显下降，血小板反应能力低下； 2.新生儿尤其是早产儿、低出生体重儿，由于本身凝血机制发育不完善，生后机体的抗凝和纤溶活性均处于被抑制或未被激活状态，凝血系统在极低水平上维持相对平衡，即有出血又有血栓形成的倾向。 病因 危重症疾病 目前已经公认，危重症疾病是造成小儿血栓事件的重要危险因素之一。 在新生儿中，血栓事件的主要危险因素为感染所致的败血症。败血症患儿存在高凝状态，不断消耗凝血因子和血小板造成微血栓形成，导致败血症相关血栓事件的发生。 病因 窒息、母亲患糖尿病、心输出量不足及脱水等亦为血栓事件的高危因素。 新生儿红细胞比容相对较高，生后生理性血容量下降，均可导致新生儿高凝状态，引起血栓事件的发生。 病因 动、静脉置管 新生儿动、静脉血栓形成的重要原因，研究报道新生儿血栓事件90%与动静脉置管有关。 病因 NICU患儿中，约15％的足月儿和50％体重 1000 g的早产儿接受了脐静脉、脐动脉或CVC、 PICC置管。 导管容易损伤血管内皮使血流中的血小板粘附到被暴露的血管内皮下层，引起血栓形成。 在新生儿尤其是早产儿中，导管直径与血管内径相比相对较大，置管后近50％的血管内径被堵塞，血流缓慢，形成血栓的风险进一步增大。 病因 遗传性易栓症 遗传性易栓症并非一个独立的疾病，而是指由于抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的遗传性或获得性缺陷或存在获得性危险因素而容易发生血栓栓塞的疾病或状态 临床表现 新生儿血栓症的临床表现多种多样，主要取决于血栓发生的部位、栓子大小及血管堵塞时问长短。 当患儿存在轻、中度血栓形成时，多无临床症状及体征或表现不明显。 血栓形成明显或栓塞重要脏器及较大动静脉时，随病变部位不同会出现不同的症状和体征。 临床表现 静脉血栓 新生儿常见的静脉血栓发生部位包括上腔静脉、四肢深静脉、肾静脉、门静脉等。 临床表现 深静脉血栓 （1）上腔静脉血栓： 无症状 脖、颜面、上胸壁水肿 侧枝循环开放 严重者可致心力衰竭 （2）四肢深静脉血栓 肢体末端肿胀、疼痛、充血或发绀。 临床表现 (3)肾静脉血栓 最常见的三联征为血尿(56．2％)、超声可见腹部包块(45．4％)和血小板减少(47．5％) 蛋白尿和肾功能损害亦不少见 (4)门静脉血栓 小儿肝外门脉高压的主要病因，而新生儿期脐静脉置管已经成为门静脉血栓形成的公认高危因素。 肝功能异常、肝脾大 临床表现 (5)右心房血栓 几乎都与中心静脉置管有关 临床表现多样（右心衰、难治的脓毒血症、突然出现的明显心脏杂音、心动过速/过缓、呼吸窘迫） 严重并发症为肺栓塞 主要通过超声心动图诊断 临床表现 动脉血栓 多由医源性因素导致（脐动脉、外周动脉、股动脉置管等） 临床表现与血栓大小及位置有关 轻者无症状 常见表现为栓塞远端肢体苍白、温度降低、血管搏动减弱或消失，甚至可引起远端肢体缺血坏死、肾衰竭（肾动脉栓塞）、NEC（肠系膜动脉栓塞）、 临床表现 脑卒中 新生儿脑卒中包括动脉栓塞和颅内静脉窦血栓形成。 同成人脑卒中表现不同，新生儿脑卒中很少表现为偏瘫，而是主要表现为惊厥和嗜睡，同时可观察到前囟饱满、颅骨骨缝变宽、头皮静脉饱满。 临床表现不特异，定位较困难，主要依靠颅脑超声或核磁确诊。 临床表现 暴发性紫癜 又称出血性紫癜、坏死性紫癜、坏疽性紫癜 是一种非血小板减少性紫癜，以突然发生的对称性大面积触痛性瘀斑为特征。 新生儿暴发性紫癜很可能会致命。同源蛋白C或S、抗血凝酶缺乏引起此病。若不治疗可迅速致死。 治疗：蛋白C、新鲜冰冻血浆 长期口服抗凝剂 肝移植 检查 超声（血管超声、超声心动图） 最常用，无辐射、无创、可床旁 敏感度和特异性较低 血管造影 金标准 辐射及静脉注射造影剂风险，不能床旁，危重儿使用受限 其他（核磁共振血管成像） 脑卒中及肺栓塞 需制动，不能床旁 治疗 治疗原则 抗凝治疗 溶栓治疗 治疗原则 无症状血栓