七年制医学课件 内科 35出血性疾病总论.ppt

(Hemorrhagic Disorders) * 重庆医科大学附属第一医院血液科肖青 出血性疾病(Hemorrhagic Disorders)是指因止凝血机制异常而引起，以自发性出血或轻微损伤后出血难止为特征的一组疾病。 正常止血机制 一、血管机制 二、血小板机制 三、凝血机制 血管壁损伤 神经轴突反射 体液因素作用 胶原暴露 组织因子释放 血管收缩 血流减慢 血小板血栓 初 期 止 血 ADP 5-HT 肾上腺素 血小板粘附聚集释放 PF3 内源性凝血途径 外源性凝血途径 凝血酶 纤维蛋白沉积 止血血栓 二期止血 血管壁和血小板的止血功能示意图 TXA2 血液凝固过程模式图 [内源性凝血途径] 表面接触 [外源性凝血途径] 组织损伤 激肽释放酶 激肽释放酶原 高分子量激肽原 VII 组织 凝血活酶(III) 纤维蛋白原 纤维蛋白单体 可溶性纤维蛋白聚合体 XII XIIa XI XIa IX IXa 不溶性纤维蛋白聚合体 IXa·Ca2+·VIII PF3 VIIa·III·Ca2+ PL X Xa Xa·V·Ca2+ PL 凝血酶原 凝血酶 XIII XIIIa Ca2+ 共同途径 肽A、肽B 一、抗凝系统 1. 抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ) 灭活FXa及凝血酶 蛋白C(PC)系统 灭活FV及FⅧ 肝素 抗FXa及凝血酶 组织因子途径抑制物(TFPl）抗FXa 、TF/FⅦa复合物 二、纤维蛋白（原）溶解系统 抗凝与纤维蛋白溶解机制 纤维蛋白原溶解系统示意图 纤溶酶原 纤溶酶 纤维蛋白原 碎片X 碎片Y 碎片E 小分子多肽A、B、C 碎片D 碎片D t-PA u-PA 激肽释放酶 出血性疾病分类 一、血管壁异常 (一)遗传性： 遗传性出血性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 (二)获得性(继发性)：感染、化学物质、药物、维生素C、维生素P缺乏，糖尿病、动脉硬化、结缔组织病。 (三)过敏性：过敏性紫癜。 (四)其他：单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜。 二、血小板异常 (一)血小板减少 1. 血小板生成减少： 再生障碍性贫血、白血病、感染、药物、放疗等。 2. 血小板破坏过多： 特发性免疫性血小板减少性紫癜(ITP)，继发性免疫性血小板减少性紫癜(药物、输血小板等)。 3. 血小板消耗过多： DIC、血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 。 4. 血小板分布异常：脾功能亢进。 (二)血小板增多： 原发性出血性血小板增多症、脾切除术后。 (三)血小板功能异常: 遗传性： 血小板无力症、巨大血小板病、原发性血小板病。 继发性： 药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。 三、凝血异常 主要为凝血因子缺少 遗传性：血友血A、B及遗传性FXI缺乏症，凝血酶 元缺乏症、因子V、X、VII、XIII缺乏症； 纤维蛋白原缺乏症。 获得性：严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏、DIC等。 四、抗凝及纤维蛋白溶解亢进 1.抗凝物质过多： 药物(肝素，香豆素)、敌鼠钠中毒、肝素样抗凝物质、狼疮抗凝物质、因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体。 2.纤溶亢进： 原发性纤维蛋白原溶解亢进症，继发性纤溶症、DIC、蛇、水蛭咬伤和溶栓药过量等。 五、复合性止血机制异常： DIC、血管性血友病、严重肝病等。 出血性疾病的诊断 一、确定是否属于出血性疾病 二、临床区分出血性疾病类别 项目 血管性疾病 血小板疾病 凝血性疾病 性别 女性多见 女性多见 男性较多(血友病) 家族史 较少见 少见 多见 皮肤紫癜 常见 多见 罕见 皮肤大片瘀斑 罕见 可见 多见 软组织血肿 罕见 少见