POEMS综合症误诊皮肌炎一例张蕴颖.docVIP

POEMS综合症误诊皮肌炎一例 大连医科大学附属二院皮肤科 张蕴颖 赵晔 涂彩霞 [摘要]POEMS综合症是一种少见的多系统疾病，临床表现主要为多发性神经病变，脏器肿大，内分泌疾病，单克隆γ球蛋白病和皮肤改变，现报道我院收治的一例POEMS综合症。患者为老年女性，以四肢无力、肌肉疼痛2个月，皮肤变黑1个月为主诉。入院前于外院诊断为皮肌炎，不规律激素治疗。入院时患者一般状态差，心肺腹未见异常，双上肢不能上抬，双下肢下蹲及站立困难，肌力Ⅳ级。全身可见大片褐色色素沉着，散在少量点状及片状色素脱失斑，四肢近端肌无力，有压痛，吞咽困难，声音嘶哑，饮水呛咳，双踝部肿胀，口腔内可见小片白色伪膜。入院后化验结果回报血λ链综合征本综合征为多系统损害疾病,临床症状复杂极易误诊,又由于多发性周围神经病是其主要临床表现,且常常是首发症状,所以要注意与其他疾病鉴别[1]提出以上5个症状并命名为POEMS综合症，即多发性神经病变（polyneuropathy，P），脏器肿大（organomegaly，O），内分泌疾病（endocrinopathy，E），单克隆γ球蛋白病（monolonalgammopathy,M）：几乎所有患者均有。首先出现四肢麻木、刺痛乏力呈对称进行性，后期出现肌肉萎缩，腱反射消失。晚期可呼吸衰竭脏器肿大肝肿大淋巴结肿大内分泌：可有甲状腺、性腺、胰岛、肾上腺皮质和垂体功能低下。性常见。胰岛分泌障碍可出现糖尿病及糖耐量异常。肾上腺功能低下可出现皮肤色素沉着M-蛋白血症：75%患者可出现蛋白血症。M-蛋白以λ轻链为主，极少为K型。皮肤改变：色素沉着常见。。其他皮肤改变尚可呈血管瘤、杵状指等其他表现：其他表现四肢近端的凹陷性水肿，腹水、胸腔、心包积液、视乳头水肿等。前，国内外对POEMS综合症的诊断尚无一致的标准。003年Dispenzieri等[]分析了99例本病患者的临床表现后提出新的诊断标准：主要标准：多发性神经病变。单克隆浆细胞增殖性异常。次要标准：硬化性骨病变；Castleman病；器官肿大(肝脾或淋巴结)；水肿(外周水肿、胸腔积液或腹水) 内分泌病变(肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺及胰腺)皮肤改变(色素沉着、多毛、血管瘤、指甲苍白、多血症)视乳头水肿。符合2条主要标准和至 少1条次要标准可诊断为POEMS综合征。本综合征为多系统损害疾病,临床症状复杂极易误诊,又由于多发性周围神经病是其主要临床表现,且常常是首发症状,所以要注意与其他疾病鉴别多发性骨髓瘤慢性格林—巴利综合征结缔组织病POEMS综合症的诊断多发性周围神经病及皮肤改变的临床?[1] Bardwick PA, Zvaifler NJ, Gill GN,et al. Plasma cell dyscrasin with polyneuropathy , organomegaly, endocrinopathy,M2 protein and skin changes:the POMES syndrome[J]. Medicine(Baltimore),1980,59(4):311-322. ?[2]Dispenzieri A,Kyle RA,Lacy MQ,et al. POEMS syndrome:definition and long term outcome.blood,2003,101(7):2496-2506 双下肢及躯干大片褐色色素沉着，散在少量点状及片状色素脱失斑 图1 POMES综合症