第16章-自主神经系统疾病.ppt

目前本病尚无有效治疗方法 第十六章 自主神经系统疾病 进行性脂肪营养不良 治疗 阿司匹林：对继发于血小板增多症等血液疾病的红斑性肢痛症患者，可口服小剂量阿司匹林50~100mg/d β-受体阻滞剂：普萘洛尔20~30mg，口服，3次/d。可减轻大部分患者疼痛 第十六章 自主神经系统疾病 治疗 药物治疗 第二节 红斑性肢痛症 5－羟色胺再摄取抑制剂：部分患者对此类药物极为敏感，如文拉法辛18.75~75mg，2次/d，或舍曲林25~200mg，1次/d 第十六章 自主神经系统疾病 治疗 药物治疗 第二节 红斑性肢痛症 前列腺素：可松弛毛细血管前括约肌、改善营养通路内的血液循环，缓解症状，米索前列醇400ug口服，2次/d，或PGE1、PGI2静滴，从小剂量开始，逐渐增大剂量 中药治疗：方剂较多，如加味龙胆泻肝汤 等；局部可以应用中草药外敷 其他：三环类抗抑郁药物、钙通道拮抗剂、加巴喷丁、氯硝西泮、血管收缩剂、激素、自主神经调节剂、维生素类及利血平与氯丙嗪联合应用等 第十六章 自主神经系统疾病 治疗 药物治疗 第二节 红斑性肢痛症 物理疗法　用超声波或超短波治疗；也可用短波紫外线照射的方法 封闭疗法　选踝上做环状封闭；骶部硬膜外封闭；腰交感神经节阻滞 第十六章 自主神经系统疾病 治疗 第二节 红斑性肢痛症 外科治疗 个别病例各种治疗无效的、疼痛明显的可选外科手术治疗 对于继发性红斑性肢痛症患者，应同时积极治疗原发疾病 第十六章 自主神经系统疾病 治疗 第二节 红斑性肢痛症 第十六章 自主神经系统疾病 第三节 面偏侧萎缩症 Facial Hemiatrophy 是一种病因未明的、进行性发展的偏侧组 织营养障碍性疾病，表现一侧面部慢性 进行性组织萎缩，如范围扩大可累及躯干 和肢体，又称为进行性半侧萎缩症 （progressive hemiatrophy） 第十六章 自主神经系统疾病 第三节 面偏侧萎缩症 定 义 病因不明。有学者认为，病人存在某种特定的控制交感神经的基因缺陷，这种缺陷的基因在生长到一定时期时表达，引起交感神经受损导致面部组织发生神经营养不良，继而出现局部面部组织萎缩。也可能与外伤、全身或局部感染及内分泌失调等因素有关 第十六章 自主神经系统疾病 第三节 面偏侧萎缩症 病因及发病机制 本病首先累及结缔组织，特别是面部皮下脂肪组织最先受累，随后逐渐发展扩大累及皮肤、皮脂腺和毛发，重者可侵犯到软骨、骨骼、肾脏和大脑半球 病变多为单侧，局部组织活检镜下可见皮肤各层，尤其是乳头层萎缩，结缔组织减少，肌纤维变细，横纹减少，但肌纤维数量不减少，且保持其收缩力 第十六章 自主神经系统疾病 第三节 面偏侧萎缩症 病 理 起病隐袭，多在儿童、少年期发病，10~20岁多见，但无年龄限制，女性较多 面部可有感觉异常、感觉迟钝或疼痛。萎缩过程可以从一侧面部任何部位开始，皮肤皱缩、毛发脱落呈“刀痕样”萎缩是本病特殊表现 第十六章 自主神经系统疾病 第三节 面偏侧萎缩症 临床表现 部分患者出现Horner征，虹膜色素减少，眼球炎症，继发性青光眼等 本病常与硬皮病、进行性脂肪营养不良有关或并存，脑组织受累可以有癫痫或偏头痛发作 第十六章 自主神经系统疾病 第三节 面偏侧萎缩症 临床表现 X线片：可发现病变侧骨质变薄、短小 CT和MRI：可提示病变侧皮下组织、骨骼、脑及其他脏器呈萎缩性改变 B超：可发现病变侧脏器变小 第十六章 自主神经系统疾病 第三节 面偏侧萎缩症 辅助检查 依据病人典型的单侧面部皮肤、皮下结缔组织和骨骼萎缩特征，而肌力不受影响，可诊断此病 第十六章 自主神经系统疾病 第三节 面偏侧萎缩症 诊断 在疾病早期需与局限性硬皮病、面肩肱型肌营养不良、面偏侧肥大症等鉴别。还要注意与两侧正常性不对称相区别 第十六章 自主神经系统疾病 第三节 面偏侧萎缩症 鉴别诊断 目前本病尚无有效治疗方法，仅限于对症处理 第十六章 自主神经系统疾病 第三节 面偏侧萎缩症 治疗