儿科主治医师考试辅导儿科主治医师风湿性疾病概论风湿.DOC

第十三章　风湿性疾病 　　概论　　 　　风湿热　　一、概述　　风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的免疫性炎性疾病，好发于6-15岁　　　　 　　　　二、病因机制以及病理　　病原体：A组乙型溶血性链球菌　　感染后自身免疫炎症性疾病　　病理本病是全身结缔组织的非化脓性炎症，全身各器官均可受累，尤以心脏和结缔组织丰富的器官如关节、血管及浆膜等处更为明显　　变性渗出期—增生期—----硬化期　　1个月------3-4个月------ 2-3个月　　 　　　　三、临床表现　　发生于链球菌咽峡炎后1～3周　　风湿性关节炎（急性）风湿性心脏炎（隐匿起病）　　一般表现为发热、不适、疲倦、食欲不佳、面色苍白、多汗、鼻出血和腹痛等，个别有胸膜炎和肺炎　　　　　　 　　1.心脏炎是最特征表现，也是唯一持续器官损害，心肌和心内膜最容易受到损害　　　　 　　二尖瓣受累最为常见　　其次是二尖瓣和主动脉瓣联合受累　　　　　　　　心尖部常可闻及由于二尖瓣关闭不全所致的吹风样全收缩期杂音，向腋下传导。　　有时可闻舒张中期杂音和胸骨左缘第三肋间舒张期叹气样杂音　　超声心动图检査可发现心瓣膜损害 　　典型症状为心前区疼痛、明显呼吸困难及一过性心底部心包摩擦音　　X线检査心影向两侧扩大呈烧瓶形，ECG和超声心动图可确诊　　　　　　 　　2.关节炎　　见于50%～75%初发患儿，侵犯膝、踝、肘、腕等大关节，表现为红、肿、热、痛，单个关节炎症持续数小时至数天，呈游走性，病程1～2个月，最终消退不留畸形　　 　　3.舞蹈病　　起病缓慢　　全身或部分肌肉不自主快速运动，如伸舌歪嘴、挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言障碍、书写困难和细微动作不协调。兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失　　常在A组链球菌咽峡炎后数周至数月出现，3个月～1年自行消失　　 　　4.皮肤症状　　 　　　　　　 　　　　　　 　　 　　　　四、实验室检查　　 　　　　五、诊断　　在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可作出诊断 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 咽拭子培养阳性 多关节炎 关节痛 链球菌抗原试验阳性 舞蹈病 血沉增高 抗链球菌抗体滴度升高 环形红斑 CRP阳性 白细胞总数和中性粒细胞增高 皮下小结 P-R间期延长 　 　　　　六、治疗　　1.一般治疗　　 　　2.药物治疗　　 　　　　七、预防　　风湿热复发有模拟首次发作的特点，风湿热预后取决于首次发作是否存在心脏炎、严重程度、治疗是否正确、是否进行正规的抗链球菌预防　　每3～4周肌内注射苄星青霉素（长效青霉素）120万U，至少5年，最好持续至25岁，有风湿性心脏病者，宜作终身预防 　　急性风湿热最具特征的表现是　　A.风湿性关节炎　　B.风湿性心脏炎　　C.舞蹈病　　D.环形红斑　　E.皮下小结 ?? 『正确答案』B 　　风湿病最具有特征性的病理改变是　　A.结缔组织渗出性炎症　　B.基质水肿伴淋巴组织浸润　　C.纤维组织增生　　D.皮下小结　　E.风湿小结 ?? 『正确答案』E 　　下列哪项不符合急性风湿性关节炎　　A.常侵犯大关节，呈游走性、对称性　　B.炎症消退后功能完全恢复　　C.X线检查可有关节面破坏，关节间隙变窄　　D.急性期可由红、肿、热、痛及压痛　　E.抗链球菌溶血素“O”600U以上 ?? 『正确答案』C 　　幼年特发性关节炎　　一、概述　　定义：儿童时期（16岁以下）不明原因关节肿胀，持续6周以上者。　　机制各种感染性微生物的特殊成分作为外来抗原，作用于具有遗传学背景的人群，通过直接损伤或分泌细胞因子，激活免疫细胞和产生自身抗体，引起自身组织的损害和变性。 　　　　　　 　　　　二、各个类型定义和临床表现　　 　　1.全身型关节炎　　排除　　①银屑病患者　　②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿　　③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）　　④两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月　　 　　 　　　　　　　　　　 　　2.多关节型类风湿因子阴性　　 　　排除　　①银屑病患者　　②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿　　③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）　　④两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月　　⑤全身型JIA 　　　　　　　　 　　3.多关节型类风湿因子阳性　　 　　排除　　①银屑病患者