【医学课件】 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症.ppt

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 山西大医院内分泌科 李晓丽 Chronic adrenocortical hypofunction 原发性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病 由双侧肾上腺绝大多数受损所致 继发性者由下丘脑-垂体病变引起 概 述 * 糖皮质激素（如皮质醇）及盐皮质激素（如醛固酮）均分泌不足或以其中某一种激素分泌不足为主。 概 述 * 结核：肾上腺（大部／全部）干酪性坏死、纤维化、钙化——肺、胸膜结核 自身免疫：机体产生抗肾上腺自身抗体、可合并其他自身免疫性疾病，如萎缩性胃炎、自身免疫性甲状腺炎——可能和遗传有关。 其他：恶性肿瘤转移、手术、淀粉样变、真菌感染等。 一、病 因 * 肾上腺皮质激素分泌不足的临床表现 主要是糖皮质激素减少的表现 有的有盐皮质激素减少的表现 垂体促肾上腺皮质激素及相关肽分泌增多的临床表现 二、病理生理和临床表现 * 二、病理生理和临床表现 （一）色素沉着：皮质醇减少、对下丘脑、垂体的负反馈作用减弱—ACTH升高（内含MSH，促肾上腺皮质激素相关肽）——为全身性，并以暴露及经常受摩擦的部位为显著如面部、手背、掌纹、乳晕、指（趾）甲，牙龈，口腔粘膜、舌、疤痕及束腰带的部位最为明显—— 特殊症状之一。 色素特点：分布不均匀；色泽有差异；多样化；色素深浅与病情轻重不成正比。 * 二、病理生理和临床表现 （三）消化系统：皮质醇减少——胃酸、胃蛋白酶减少——食欲低下、消化不良、恶心、呕吐、腹胀、腹痛。 （四）循环系统：心脏缩小、心音低钝；血压低（血容量下降、对儿茶酚胺敏感性下降），头晕、晕厥等。 （二）衰竭：乏力、严重时翻身亦困难，消瘦（饮食减少；肌肉、脂肪消耗；丢失水份、盐）。 * （五）神经系统：精神萎靡、淡漠、记忆力下降、甚至精神失常。 （六）生殖系统：女性：毛发脱落、月经紊乱、闭经。男性：性功能下降。 （七）代谢异常：低血糖、稀释性低血钠等 二、病理生理和临床表现 * （八）肾上腺皮质功能减退危象：简称肾上腺危象。常因感染、应激、呕吐、腹泻失水、中断治疗诱发。常有高热、严重消化道症状、低血糖、低血钠、循环衰竭。可休克、昏迷而致死亡。 （九）对各种感染抵抗力低下、抗应激能力差；结核所引起者可有结核中毒症状。 二、病理生理和临床表现 * 血常规：常有血红蛋白、红细胞、白细胞、中性粒细胞下降，淋巴细胞、嗜酸性粒细胞升高。 生化检查：血钠、血糖较低，血钾、血钙较高。 激素及代谢产物检查：血、尿中皮质醇降低，血ACTH升高，尿17-羟-皮质醇减少。 三、辅助检查 * ACTH兴奋试验：是艾迪生病确诊的重要指标，可测定肾上腺皮质分泌皮质醇的储备功能。 三、辅助检查 将促肾上腺皮质激素25u加入5%葡萄糖液500ml中每天匀速静脉点滴8小时，共3日，于对照日及刺激第1天，第3天分别留24小时尿测定尿游离皮质醇或17-羟皮质类固醇水平。 艾迪生病患者基础对照值低于正常及促肾上腺皮质激素刺激3日后仍无显著上升反应。 正常人促肾上腺皮质激素刺激1日后即可比对照日上升1～2倍。 如病情较重者，应同时用地塞米松治疗，以防止发生肾上腺危象。 * X-线检查：胸片可能发现肺结核，心脏缩小，腹平片可能发现肾上腺区钙化（结核）；双肾上腺萎缩，也可有助于自身免疫性肾上腺炎的诊断，抗肾上腺抗体则对自身免疫性肾上腺炎是一个很好的指标。 ECG：低电压，T 波低平或倒置，P-R间期或Q-T 间期延长等。 三、辅助检查 * （一）诊断： ⒈ 临床表现：色素沉着，各系统功能障碍，衰竭。 ⒉ 辅助检查：血常规，生化代谢，激素及代谢产物，ACTH兴奋试验。 四、诊断及鉴别诊断 * （二）鉴别诊断： ⒈ 色素沉着：户外劳动；肝硬化；血色病；糙皮病，黑棘皮病等。 ⒉ 神经性厌食，结核，甲亢，吸收不良综合征等。 ⒊ 继发性肾上腺皮质功能减退症：色素浅，ACTH一般低于正常或在正常低限 四、诊断及鉴别诊断 * （一）一般治疗： 教育患者，本病需终身用药，需要生活规律，避免过度劳累、饥饿、寒冷； 预防感染； 饮食要高蛋白、丰富的维生素、食盐充足； 慎用镇静、催眠、麻醉药； 备一张卡：上写自己姓名、地址、患有肾上腺皮质功能不全，万一被发现昏迷、病情严重，应立即送医院抢救。 五、治疗 * （二）替代治疗——常规治疗： ⒈ 糖皮质激素 ——氢化可的松最符合生理性，应为首选。清晨服2/3，下午服1/3。 五、治疗 初始时、合并症时、应激时可酌情增量，避免危象 8 Am 4 pm 皮质醇（氢化可的松） 20mg 10 mg 可的松 （皮质素） 25mg 12.5