《皮肤性病学精品教学》第22章 血管性皮肤病.pptVIP

3 免疫抑制剂 ：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤 　常与激素联用 　雷公藤多甙 4 重症可血浆置换或静滴免疫球蛋白 5 蛋白同化剂 　　如苯丙酸诺龙肌注，对肌力的恢复有一定的作用 6 抗感染治疗 儿童皮肌炎 疑与感染相关者 7 免疫调节剂 转移因子、胸腺肽等 8 抗疟药 光敏感可口服 9 外用药 外出可用遮光剂 皮损部位可外用糖皮质激素 预后 多数可痊愈或缓解 恶性肿瘤、肺纤维化、心脏受累预后差 温州市第三人民医院皮肤性病科 谢 谢 ！ * * * * * * * * * * * * * 实验室检查 早期可有嗜酸性粒细胞增多、血沉加快、血小板轻度减少，部分患者有补体下降、类风湿因子阳性，严重者可有贫血。 温州市人民医院皮肤性病科 * 组织病理和免疫病理 真皮浅层的毛细血管炎和后小静脉炎，管壁纤维素样变性，周围有中性粒细胞浸润，有核碎裂、红细胞外溢等现象。 直接免疫荧光显示早期皮损处血管壁有IgG、IgM和C3沉积 温州市人民医院皮肤性病科 * 诊断和鉴别诊断 根据典型临床表现，结合组织病理和免疫病理可以确诊。 应与过敏性紫癜鉴别，后者皮损形态较单一，主要为紫癜，可伴关节痛、胃肠症状和血尿、蛋白尿。 温州市人民医院皮肤性病科 * 治疗 应去除明显诱因，防治感染、去除慢性感染灶和停服可疑药物。 药物治疗可选用氨苯砜（100～150mg／d）或沙利度胺；皮损广泛、症状较重者需给予糖皮质激素（相当于泼尼松15～30mg／d）或与氨苯砜、沙利度胺联用；有重要脏器损害者糖皮质激素与环磷酰胺联用可提高疗效；还可用维生素C、潘生丁、阿司匹林、吲哚美辛、雷公藤多甙等。 温州市人民医院皮肤性病科 * 第三节 结节性红斑 结节性红斑（erythema nodosum）是发生于皮下脂肪的炎症性疾病。本病急性起病，基本皮损为红色结节和斑块，多累及小腿伸侧及大腿、前臂，经3～6周消退。 温州市人民医院皮肤性病科 * 病因和发病机制 病因未明。 一般认为与感染密切相关，特别是溶血性链球菌 病毒、真菌感染、结核或药物等所致的血管迟发性过敏反应，亦可见于某些免疫异常性疾病。 温州市人民医院皮肤性病科 * 临床表现 好发生在中青年女性。 多数人在起病前有轻度发热、全身不适、关节痛等症状。 皮肤损害多见于小腿伸侧，为对称性红色结节，数日后逐渐转暗红色、消退，不发生破溃。病情容易反复发生。 自觉疼痛。 温州市人民医院皮肤性病科 * 温州市第三人民医院皮肤性病科 * 组织病理 真皮深层血管周围呈慢性炎症浸润，脂肪小叶间隔里的中小血管（动脉或静脉）内膜增生，管壁有淋巴细胞及中性粒细胞浸润。红细胞外渗到间隔组织相当常见，但无管腔完全堵塞或血栓形成。 温州市人民医院皮肤性病科 * 诊断和鉴别诊断 根据典型临床表现、发病前有感染史或服用药物史（磺胺类、避孕药、溴及碘剂等），结合组织病理可确诊。 温州市人民医院皮肤性病科 * 鉴别诊断 硬红斑: 多见于小腿屈侧，组织病理见结核样结节。 丹毒： 常发生于单侧小腿，局部红、肿、热、痛，有高热，血白细胞升高。 温州市人民医院皮肤性病科 * 治疗 寻找并祛除病因是治疗与防止复发的关键，如有链球菌等感染者应选用敏感抗生素。急性期应卧床休息。 可选用羟氯喹、沙利度胺等药物。疼痛明显者可用非激素类抗炎剂，重症患者可口服泼尼松20～30mg/d，症状缓解后逐渐减量至停药。 温州市人民医院皮肤性病科 * 思考题 变应性皮肤血管炎临床表现？ 过敏性紫癜的临床表现？ 结节性红斑的临床特点？ 温州市人民医院皮肤性病科 * 第二节 皮 肌 炎 皮肌炎（dermatomyositis)是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病，以亚急性和慢性发病为主。 多见于儿童及40-60岁，男女之比约1：2 概念及分型 温州市人民医院皮肤性病科 * 病因和发病机制 1免疫 皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有IgG、IgM和C3沉积 血清中抗Jo-1、抗PL-7抗体 免疫抑制疗法有效 2 感染 儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组 多发性肌炎患者中常检出鼠弓浆虫IgM抗体，抗鼠弓浆虫治疗有效 部分成人可能与EB病毒感染有关 温州市第三人民医院皮肤性病科 * 病因和发病机制 3遗传 有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高 4恶性肿瘤 约20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、卵巢癌、鼻咽癌等，肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状可缓解 病因和发病机制 临床表现 1 皮肤表现： 特征性皮损 眼睑紫红色斑：双上睑水肿性紫红色斑片（眼轮匝肌受累），可累及头皮、面及前胸V区，具有很高的诊断特异性。 Gottron丘疹：指指关节、掌指关